免疫功能低，骨髓移植后常見(jiàn)頑固性口腔潰瘍，要警惕白塞病。白塞病是一種原因不明的細(xì)小血管炎是病理基礎(chǔ)的慢性、可行性復(fù)發(fā)性和多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮損為臨床特點(diǎn)。北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院血液腫瘤科李冬云

病因:

1、感染:急性、慢性病毒感染、細(xì)菌感染如溶血鏈球菌、結(jié)核桿菌、丙型肝炎病毒、單純皰疹病毒。

2、免疫異常:患者血清中有抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復(fù)合物的陽(yáng)性率達(dá)到60%，與病情活動(dòng)有關(guān)，患者補(bǔ)充體C3、IgG上升，T4/T8的比例減少和NK細(xì)胞增加，同時(shí)NK的活力下降，血管周圍、腦脊液、血管壁等疾病

3、遺傳因素:本病有地區(qū)發(fā)病傾向，主要見(jiàn)日本、中國(guó)、伊朗和地中海東部國(guó)家。白塞病患者中HLA-B5陽(yáng)性檢測(cè)率可達(dá)60%以上，HLA-B51陽(yáng)性檢測(cè)率高。可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)。

4、其他:與性激素分泌和微量元素有關(guān)，病變組織有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子含量增高、鋅、硒不足等多種微量元素。

癥狀:

1、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍:占發(fā)病患者的98%，是Behcet的初期癥狀，也是必要的癥狀，每年發(fā)作3次以上，發(fā)作時(shí)臉頰粘膜、舌緣、嘴唇、軟腭等出現(xiàn)單米或多米大豆紅色總結(jié)，疼痛，形成潰瘍，潰瘍直徑約2~3cm。有的類似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復(fù)發(fā)作。少數(shù)患者因數(shù)周不愈，后遺留有瘢痕。

2、復(fù)發(fā)性外陰潰瘍:占66.8%，潰瘍常見(jiàn)于女性患者大小陰唇，其次是陰道、男性陰囊、陰莖。也可以出現(xiàn)在會(huì)陰和肛門，占Behcet的80%。

3、眼炎:占70%，男性多于女性，最常見(jiàn)的是葡萄膜炎和色素膜炎，也有視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作。可造成嚴(yán)重視力障礙，甚至失明。

4、皮膚病變:占76%，結(jié)節(jié)紅斑，常見(jiàn)于下肢，在小腿前伸展，也可發(fā)生在后彎曲、大腿、上肢、臀部等。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，有時(shí)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成大的腫塊。約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t，逐漸消失，無(wú)破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。還可出現(xiàn)假性毛囊炎，痤瘡樣毛囊炎，淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見(jiàn)于面部、頸部。

5、系統(tǒng)損害癥狀：

（1）消化道：多發(fā)性潰瘍，腹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)患者發(fā)生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經(jīng)病變。病人可出現(xiàn)意識(shí)障礙、癱瘓、行動(dòng)不穩(wěn)、感覺(jué)失常等。(3)血管:大、中、小動(dòng)脈、靜脈炎引起組織缺血、靜脈堵塞等癥狀。形成動(dòng)脈瘤或血栓。肺血管疲勞有咯血、氣短、肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等癥狀。(4)關(guān)節(jié):常見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)關(guān)節(jié)腫脹，膝關(guān)節(jié)多見(jiàn)。另外，一些患者在疾病活動(dòng)和新器官損傷時(shí)，伴隨著發(fā)熱、疲勞、肌肉疼痛等癥狀。

臨床診斷:

1個(gè)必要條件和4條次要條件中的2條:

(1)必要條件:復(fù)發(fā)性口腔潰瘍1年內(nèi)至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

(2)次要條件:(1)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍。(2)眼炎:前后葡萄膜炎或眼科醫(yī)生用裂縫燈檢測(cè)玻璃體、白細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎。(3)皮膚損傷:目前或以往有結(jié)節(jié)紅斑、假毛囊、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)。(4)針刺試驗(yàn)陽(yáng)性(皮膚注射針眼24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰，約60%陽(yáng)性)。其他，如陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、動(dòng)脈栓塞、動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等，應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。