以腎臟破裂為突出表現(xiàn)的白塞病1例
白塞病是一種以血管炎為特征的慢性全身性疾病，腎臟破裂是其罕見但嚴(yán)重的并發(fā)癥。本例患者以突發(fā)性腰痛和血尿為主要表現(xiàn)，經(jīng)影像學(xué)檢查確診為腎臟破裂，結(jié)合口腔潰瘍、生殖器潰瘍等典型癥狀，最終診斷為白塞病。
白塞病屬于自身免疫性疾病，主要累及小血管和中血管，導(dǎo)致血管壁炎癥和壞死。當(dāng)病變累及腎臟血管時，可能引起腎動脈瘤或假性動脈瘤形成，在血壓波動或外力作用下容易發(fā)生破裂。腎臟破裂表現(xiàn)為突發(fā)性劇烈腰痛，可向會陰部放射，伴有肉眼血尿或鏡下血尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克。本例患者表現(xiàn)為左側(cè)腰部持續(xù)性絞痛，伴惡心嘔吐，血壓下降至80/50mmHg，血紅蛋白進行性下降，增強CT顯示左腎包膜下血腫伴活動性出血。
白塞病合并腎臟破裂需要與外傷性腎破裂、腎腫瘤破裂、腎動脈夾層等疾病鑒別。本例患者無外傷史，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)占位性病變，結(jié)合反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、陰囊潰瘍及針刺反應(yīng)陽性等表現(xiàn)，符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。治療上采用糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制血管炎活動，同時行腎動脈栓塞止血，術(shù)后繼續(xù)使用硫唑嘌呤維持治療。隨訪6個月未再出現(xiàn)新發(fā)潰瘍，腎功能保持穩(wěn)定。
白塞病患者應(yīng)定期監(jiān)測血壓和腎功能，避免劇烈運動和腹部外傷。出現(xiàn)不明原因腰痛或血尿時需及時就醫(yī)，完善血管影像學(xué)檢查。長期服用免疫抑制劑期間要注意預(yù)防感染，定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。保持口腔衛(wèi)生，避免進食刺激性食物，有助于減少口腔潰瘍發(fā)作。育齡期女性患者應(yīng)在病情穩(wěn)定期計劃妊娠，妊娠期間需密切隨訪。
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