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右腎錯構(gòu)瘤的治療

腎內(nèi)科編輯 博禾醫(yī)生
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右腎錯構(gòu)瘤又稱血管肌脂肪瘤，是常見的腎不良性腫瘤，是常染色體顯性遺傳病。右腎錯構(gòu)瘤不僅可能在腎臟病變，還可能在眼、肺、骨等位置發(fā)生病變。很多右腎錯構(gòu)瘤沒有明顯的疾病，但情況嚴重的人腰腹疼痛和消化道不適，嚴重的患者可以在腹部接觸腫脹。

右腎錯構(gòu)瘤的治療

1、目前主要以手術(shù)治療方式為主，對于小4厘米額的腫瘤，無需立即切除，首先進行觀察和監(jiān)視。

2、直徑超過4厘米的右腎錯構(gòu)瘤或腫瘤體積較大，建議手術(shù)切除。

3、腫瘤面積大時，可考慮介入栓塞治療。

右腎錯構(gòu)瘤的注意事項

1、右腎錯構(gòu)瘤主要危害在于右腎錯構(gòu)瘤引起的并發(fā)癥，并發(fā)癥隨著年齡的增長危險性增大，右腎錯構(gòu)瘤癌變率為4~5%。

2、保持生活中心情舒暢，多吃蔬菜和水果類食品保證大便暢通。

3、需要調(diào)整個人的壞生活習慣和飲食習慣。

4、避免過度體力活動，以免腫瘤體破裂出血。

5、患者應(yīng)定期在正規(guī)醫(yī)院進行復(fù)查，始終注意右腎錯構(gòu)瘤腫瘤體的大小。
錯構(gòu)瘤 腎錯構(gòu)瘤

專家觀點

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    • 腎錯構(gòu)瘤是什么?
    回答：錯構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，已很常見?？梢允菃为毤膊。部墒墙Y(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。
    腎錯構(gòu)瘤是什么?
    回答：錯構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，已很常見?？梢允菃为毤膊?，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。
    什么是腎錯構(gòu)瘤
    回答：腎錯構(gòu)瘤，又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種良性的腫瘤，可以是單獨疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)形式。 對于多發(fā)性結(jié)節(jié)硬化這種疾病，有家族發(fā)病傾向，并有遺傳，伴有大腦發(fā)育不良、癲癇和面頰部的皮脂腺瘤。 我國腎錯構(gòu)瘤患者多是通過體檢發(fā)現(xiàn)的，也有一部分因為腫瘤較大出現(xiàn)自發(fā)性破裂，導(dǎo)致失血性休克或者腰背部疼痛，通過彩超和CT明確為腎臟錯構(gòu)瘤。腎臟錯構(gòu)瘤一般小于4cm，可以定期復(fù)查即可。對于大于4cm的腎臟錯構(gòu)瘤，首選手術(shù)治療。
    什么是腎錯構(gòu)瘤
    回答：腎錯構(gòu)瘤，又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種良性的腫瘤，可以是單獨疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)形式。 對于多發(fā)性結(jié)節(jié)硬化這種疾病，有家族發(fā)病傾向，并有遺傳，伴有大腦發(fā)育不良、癲癇和面頰部的皮脂腺瘤。 我國腎錯構(gòu)瘤患者多是通過體檢發(fā)現(xiàn)的，也有一部分因為腫瘤較大出現(xiàn)自發(fā)性破裂，導(dǎo)致失血性休克或者腰背部疼痛，通過彩超和CT明確為腎臟錯構(gòu)瘤。腎臟錯構(gòu)瘤一般小于4cm，可以定期復(fù)查即可。對于大于4cm的腎臟錯構(gòu)瘤，首選手術(shù)治療。
    肺錯構(gòu)瘤的原因和并發(fā)癥
    回答：肺錯構(gòu)瘤的原因現(xiàn)在不太清楚?？赡苁钦５钠鞴偕L的時候，它的包膜把氣管的軟骨、平滑肌包進去了，看起來就像一個腫塊或者一個結(jié)節(jié)。肺錯構(gòu)瘤病因現(xiàn)在還不是特別清楚，包括腫瘤的具體的病因也不是很清楚，當然高發(fā)的因素是有的。錯構(gòu)瘤完全可以沒有任何并發(fā)癥，也不影響您生活，假如真的是確定下來，很小的錯構(gòu)瘤，它不影響到您的任何健康問題。
    腎錯構(gòu)瘤晚期是什么癥狀
    回答：腎錯構(gòu)瘤的晚期癥狀，也就是當腎臟錯構(gòu)瘤增大時，它會出現(xiàn)的癥狀。腎臟錯構(gòu)瘤很大時會出現(xiàn)腰腹部的不適或者疼痛，因為腎臟增大和擴張使腎被膜張力增大，就會出現(xiàn)腰背部的疼痛不適。腎錯構(gòu)瘤可以表現(xiàn)為鏡下血尿或者肉眼血尿。對于比較消瘦的患者，因為腎錯過瘤比較巨大，可以表現(xiàn)為腹部的腫塊，還有一少部分患者會出現(xiàn)蛋白尿。 如果腎錯構(gòu)瘤壓迫腎臟，造成腎缺血，還會造成高血壓，因為腎錯構(gòu)瘤的多發(fā)和增大，還會造成腎功能減退。如果腎錯構(gòu)瘤自發(fā)性破裂，還會造成嚴重的出血性休克，甚至威脅患者生命。
    腎錯構(gòu)瘤晚期是什么癥狀
    回答：腎錯構(gòu)瘤的晚期癥狀，也就是當腎臟錯構(gòu)瘤增大時，它會出現(xiàn)的癥狀。腎臟錯構(gòu)瘤很大時會出現(xiàn)腰腹部的不適或者疼痛，因為腎臟增大和擴張使腎被膜張力增大，就會出現(xiàn)腰背部的疼痛不適。腎錯構(gòu)瘤可以表現(xiàn)為鏡下血尿或者肉眼血尿。對于比較消瘦的患者，因為腎錯過瘤比較巨大，可以表現(xiàn)為腹部的腫塊，還有一少部分患者會出現(xiàn)蛋白尿。 如果腎錯構(gòu)瘤壓迫腎臟，造成腎缺血，還會造成高血壓，因為腎錯構(gòu)瘤的多發(fā)和增大，還會造成腎功能減退。如果腎錯構(gòu)瘤自發(fā)性破裂，還會造成嚴重的出血性休克，甚至威脅患者生命。
    腎上有錯構(gòu)瘤是什么病嚴重嗎
    回答：腎上有錯構(gòu)瘤通常是指腎血管平滑肌脂肪瘤，這種疾病是一種腎臟常見的良性腫瘤，并不是特別嚴重。 腎上錯構(gòu)瘤女性發(fā)病率較高一些，它并沒有明顯的癥狀出現(xiàn)，大多數(shù)人是在體檢的時候發(fā)現(xiàn)。但如果腫瘤處于持續(xù)增大的狀態(tài)，則可能會壓迫十二指腸，會引發(fā)患者出現(xiàn)嘔吐和惡心。嚴重時，也可能會對腎臟結(jié)構(gòu)造成破壞，則需要通過手術(shù)的方法做切除治療，這樣可以控制疾病的發(fā)展。 在手術(shù)以后，患者需要及時臥床休息，不可以做重體力的活動，從而促進機體盡快恢復(fù)。
    腎臟錯構(gòu)瘤是什么病嚴重嗎
    回答：腎臟錯構(gòu)瘤一般指腎血管平滑肌脂肪瘤，又稱腎錯構(gòu)瘤，是由不同比例平滑肌和脂肪及異常血管所組成的腎臟良性腫瘤，一般預(yù)后較好，是不嚴重的。 腎錯構(gòu)瘤可以單獨發(fā)病，也可以為結(jié)節(jié)性硬化表現(xiàn)，大部分錯構(gòu)瘤是發(fā)生在腎臟，其它部位也可以見到錯構(gòu)瘤，如肝臟、腦部、心臟、眼部等，這些部位發(fā)生的錯構(gòu)瘤往往會認為是轉(zhuǎn)移灶，錯構(gòu)瘤多數(shù)情況下沒有臨床癥狀，體積較小的時候沒有特殊的不適，只有體積較大的錯構(gòu)瘤，擠壓周圍臟器，才會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，比較常見的是擠壓消化道，會出現(xiàn)消化道癥狀，如果錯構(gòu)瘤發(fā)生破裂、出血，常見的癥狀為局部疼痛等，對于腫瘤較小的，一般定期觀察即可，如果較大，需要采取手術(shù)治療。 通過積極治療，腎錯構(gòu)瘤一般預(yù)后較好，所以并不屬于嚴重的疾病。
    肝錯構(gòu)瘤容易與哪些疾病混淆？
    回答：錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，但由于腫塊較大且可能在短時間內(nèi)迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應(yīng)與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤、嬰兒成血管內(nèi)皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別。 1.肝母細胞瘤肝間葉性錯構(gòu)瘤需與肝母細胞瘤鑒別，但后者為實性腫塊，AFp90%以上陽性。 2.其他的肝囊腫病變其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤、寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫也需與肝間葉性錯構(gòu)瘤鑒別，囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。 3.惡性間葉組織瘤并囊腫和惡性組織細胞瘤在切除大體標本上都像良性肝間葉性錯構(gòu)瘤，因此需細致的鏡下檢查。
    腎錯構(gòu)瘤會遺傳嗎
    回答：腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型，有結(jié)節(jié)硬化者，這種情況是有一定的遺傳性的，而且這種情況為雙側(cè)錯骨瘤、腫瘤多發(fā)，常見于女性，發(fā)病年齡比較年輕。 對于不合并結(jié)節(jié)硬化的腎錯構(gòu)瘤患者，是不遺傳的，而且患者多為單發(fā)，腫瘤一般較大，發(fā)病年齡也較晚，也不合并其他的疾病。 如果是單發(fā)的腎臟錯構(gòu)瘤，小于4cm，只要定期復(fù)查即可。對于腫瘤大于4cm的，還是首選手術(shù)治療，防止腫瘤過大，造成自發(fā)性腎腫瘤破裂出血，出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。對于合并結(jié)節(jié)硬化者，腫瘤比較大，不能手術(shù)切除的，多選用mTOR抑制劑口服藥物治療。
    腎錯構(gòu)瘤會遺傳嗎
    回答：腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型，有結(jié)節(jié)硬化者，這種情況是有一定的遺傳性的，而且這種情況為雙側(cè)錯骨瘤、腫瘤多發(fā)，常見于女性，發(fā)病年齡比較年輕。 對于不合并結(jié)節(jié)硬化的腎錯構(gòu)瘤患者，是不遺傳的，而且患者多為單發(fā)，腫瘤一般較大，發(fā)病年齡也較晚，也不合并其他的疾病。 如果是單發(fā)的腎臟錯構(gòu)瘤，小于4cm，只要定期復(fù)查即可。對于腫瘤大于4cm的，還是首選手術(shù)治療，防止腫瘤過大，造成自發(fā)性腎腫瘤破裂出血，出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。對于合并結(jié)節(jié)硬化者，腫瘤比較大，不能手術(shù)切除的，多選用mTOR抑制劑口服藥物治療。
    什么是肺錯構(gòu)瘤
    回答：肺錯構(gòu)瘤，它實際上是正常的一些組織包繞一些異常的結(jié)構(gòu)。這個瘤包繞著平滑肌，軟骨以及一些纖維組織，所以在影像學(xué)上可以看到一個圓鼓鼓的結(jié)節(jié)或者腫塊。一般這個病發(fā)現(xiàn)的年齡都在40到60歲，男的比女的多一些，這個病最主要的就是跟肺癌分不開來，所以大家會很擔心。
    腎錯構(gòu)瘤會引起腰部疼痛嗎
    回答：腎臟錯構(gòu)瘤一般是不會導(dǎo)致腰部疼痛的，腎臟錯構(gòu)瘤又被稱為腎血管平滑肌脂肪瘤。主要是由血管、平滑肌以及脂肪成分組成，大多是通過彩超體檢發(fā)現(xiàn)的。腎臟錯構(gòu)瘤主要發(fā)生在腎實質(zhì)內(nèi)，可以表現(xiàn)為單發(fā)，也可以表現(xiàn)為多發(fā)，并且邊界清晰、形態(tài)規(guī)則，多為高回聲區(qū)。如果體積比較小，一般沒有明顯的臨床癥狀，對身體不會造成太大的影響，可以采用保守的方法來進行治療。如果腎臟錯構(gòu)瘤體積比較大，直徑超過5cm以上，對周邊組織器官造成壓迫，不排除會造成腰部疼痛的可能，這個時候就需要進行手術(shù)治療。
    腎錯構(gòu)瘤會引起腰部疼痛嗎
    回答：腎臟錯構(gòu)瘤一般是不會導(dǎo)致腰部疼痛的，腎臟錯構(gòu)瘤又被稱為腎血管平滑肌脂肪瘤。主要是由血管、平滑肌以及脂肪成分組成，大多是通過彩超體檢發(fā)現(xiàn)的。腎臟錯構(gòu)瘤主要發(fā)生在腎實質(zhì)內(nèi)，可以表現(xiàn)為單發(fā)，也可以表現(xiàn)為多發(fā)，并且邊界清晰、形態(tài)規(guī)則，多為高回聲區(qū)。如果體積比較小，一般沒有明顯的臨床癥狀，對身體不會造成太大的影響，可以采用保守的方法來進行治療。如果腎臟錯構(gòu)瘤體積比較大，直徑超過5cm以上，對周邊組織器官造成壓迫，不排除會造成腰部疼痛的可能，這個時候就需要進行手術(shù)治療。
    腎上長錯構(gòu)瘤是什么病嚴重嗎
    回答：腎囊腫是良性腫瘤的病變。腎囊腫還須要做靜脈腎盂造影大概是加強CT，來明確囊腫和擴大的腎盂之間的關(guān)系。普遍的腎囊腫如簡單腎囊腫、腎盂旁囊腫以及多囊腎等。腎囊腫的愈后較好。別的，病患出院后也要注重臥床休息，不要激烈活動。
    什么叫肝錯構(gòu)瘤
    回答：肝臟錯構(gòu)瘤應(yīng)該是良性腫瘤腫瘤，此類疾病因為胚胎發(fā)育不良產(chǎn)生，因此此類疾病孩子多發(fā)，通常成年的人很少見，初期的病癥不明顯，某一時期的后一階段會出現(xiàn)腫瘤腫大，繼發(fā)出現(xiàn)一些壓迫病癥，大概出現(xiàn)有肚子巨大包含，大概簡單繼發(fā)出現(xiàn)消化不良等。病患平常自己也要注重合理飲食，增強營養(yǎng)，適當鍛煉，調(diào)節(jié)心情。
    腎錯構(gòu)瘤可以喝牛奶嗎
    回答：腎錯構(gòu)瘤一般可以喝牛奶，牛奶是一種比較常見的食品，而且營養(yǎng)豐富，含有大量的蛋白質(zhì)以及鈣物質(zhì)，能夠有效提供人體所需要的能量，而且可以提高身體免疫力，因此喝牛奶并不會對腎錯構(gòu)瘤產(chǎn)生影響。腎錯構(gòu)瘤通常是由于遺傳因素所導(dǎo)致，大多不會出現(xiàn)明顯癥狀，少數(shù)患者有可能會出現(xiàn)腰腹脹痛的現(xiàn)象，可以到醫(yī)院泌尿外科進行檢查就診。
    腎錯構(gòu)瘤可以喝牛奶嗎
    回答：腎錯構(gòu)瘤一般可以喝牛奶，牛奶是一種比較常見的食品，而且營養(yǎng)豐富，含有大量的蛋白質(zhì)以及鈣物質(zhì)，能夠有效提供人體所需要的能量，而且可以提高身體免疫力，因此喝牛奶并不會對腎錯構(gòu)瘤產(chǎn)生影響。腎錯構(gòu)瘤通常是由于遺傳因素所導(dǎo)致，大多不會出現(xiàn)明顯癥狀，少數(shù)患者有可能會出現(xiàn)腰腹脹痛的現(xiàn)象，可以到醫(yī)院泌尿外科進行檢查就診。
    腎錯構(gòu)瘤是怎么回事
    回答：腎錯構(gòu)瘤通常是由于患者體內(nèi)基因出現(xiàn)異常或性激素出現(xiàn)改變導(dǎo)致的。在發(fā)病早期會使患者出現(xiàn)腹部疼痛、血尿、腹部出現(xiàn)腫塊等癥狀，如果患者不加以重視，伴隨著病情的不斷加重，腎錯構(gòu)瘤就會有發(fā)患者出現(xiàn)動脈瘤、急性大出血、腎功能受損等并發(fā)癥，從而對患者的身體健康造成一定的危害?？傊?，當患者出現(xiàn)了腎錯構(gòu)瘤的情況，還要及時去醫(yī)院進行治療。
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