什么是去分化脂肪肉瘤?分化脂肪肉瘤好發(fā)于哪類人群?

博禾醫(yī)生
現(xiàn)在的人對于身體出現(xiàn)的不適感多會選擇忍耐,往往病情開始加重,去醫(yī)院檢查時(shí)已經(jīng)發(fā)展的比較嚴(yán)重,其中肉瘤類疾病就是比較多見的一種。在肉瘤的分化種類中,去分化脂肪肉瘤是比較多見的一種,但對于患者而言,可能對此病并不了解,下面我們就一起看看什么是去分化脂肪肉瘤吧。
去分化脂肪肉瘤(DDLS)是惡性脂肪組織腫瘤,主要指非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤在原發(fā)或復(fù)發(fā)部位向各種組織學(xué)級別的非脂肪源性肉瘤轉(zhuǎn)化的情況,通常直徑至少是幾個(gè)厘米。
一、流行病學(xué)
好發(fā)于老年人,61~70是發(fā)病高峰期,無性別傾向。
二、病理表現(xiàn)
大體:去分化脂肪肉瘤通常是較大的多結(jié)節(jié)狀黃色包塊,包含稀疏的實(shí)性灰褐色非脂肪瘤(去分化)區(qū)域。去分化區(qū)域經(jīng)常有壞死,脂肪瘤區(qū)域與去分化區(qū)域逐漸移行。腫瘤質(zhì)較韌,有橡皮感。
組織病理學(xué):
去分化脂肪肉瘤的組織學(xué)標(biāo)志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的轉(zhuǎn)化的表現(xiàn),這些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度惡性的。去分化的區(qū)域組織學(xué)形態(tài)多變,但最常見的是與未分類惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣多形性肉瘤相似的形態(tài),以及接近高度惡性粘液纖維肉瘤的形態(tài)。
低度惡性去分化以出現(xiàn)具有輕度核異型的一致性纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞為特征,經(jīng)常排列成束狀,細(xì)胞形態(tài)介于硬化型WD和高度惡性區(qū)域的細(xì)胞形態(tài)之間。
三、診斷
去分化脂肪肉瘤的病理診斷需在同一腫瘤內(nèi)見兩種成分,即WDLS和富于細(xì)胞的非脂肪源性肉瘤。
四、免疫組化
和非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤相似,其MDM2和(或)CDK4彌漫核陽性表達(dá),可以與多形性脂肪肉瘤相鑒別。
1、低度惡性去分化脂肪肉瘤不應(yīng)該與梭形細(xì)胞WD脂肪肉瘤混淆,因?yàn)楹笳呖隙ㄊ侵驹葱缘?包含不典型的脂肪細(xì)胞或脂肪母細(xì)胞),而低度惡性和高度惡性的去分化區(qū)域通常是非脂肪源性的。
3、若有異源性肌源性分化,應(yīng)排除LMS、橫紋肌肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤。尤其是發(fā)生于腸系膜的DDLS需與GISTs鑒別。
2、所有高級別多形性肉瘤及與MFH圖像類似的腫瘤,如分化差的轉(zhuǎn)移癌、黑色素瘤、Hodgkin和non-Hodgkin淋巴瘤等。
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