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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是什么

神經(jīng)內(nèi)科編輯
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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性骨骼肌變性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌纖維變性壞死，導(dǎo)致肌肉進(jìn)行性萎縮緩慢，肌肉無(wú)力。這種疾病嚴(yán)重影響了患者的日常生活，甚至可能導(dǎo)致無(wú)法照顧自己，給患者及其家屬帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。

什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良？

由于遺傳異常，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病。其特征明顯，肌肉萎縮，力量下降，嚴(yán)重影響日?；顒?dòng)。也可能出現(xiàn)感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙；心功能也可能受損，導(dǎo)致心律失常、心功能不全等問(wèn)題；骨骼系統(tǒng)可能因肌肉萎縮而變形，呼吸系統(tǒng)和胃腸道也可能受到影響，出現(xiàn)呼吸困難和消化障礙等癥狀。

性肌營(yíng)養(yǎng)不良的類型有哪些？

1、假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良

這是最常見(jiàn)的類型，屬于遺傳疾??；患者肌肉逐漸萎縮，伴有假性肥大，動(dòng)作可能變得笨拙；隨著疾病的發(fā)展，行走困難、智力損傷和心臟功能障礙逐漸出現(xiàn)。

2、Emery-Drefuss肌營(yíng)養(yǎng)不良

這是一種X連鎖隱性遺傳病，主要影響上肢近端和肩胛帶?。换颊弑憩F(xiàn)為肌肉無(wú)力、萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，部分患者也可能伴有心臟損傷。

3、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良

它是一種常染色體顯性遺傳病，主要影響面部、肩部和上臂肌肉；患者可能會(huì)出現(xiàn)面部肌肉無(wú)力、眼瞼下垂和上臂無(wú)力等癥狀，這些癥狀會(huì)隨著病情的發(fā)展而逐漸惡化。

4、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良

主要影響眼咽肌肉，患者可能出現(xiàn)眼瞼下垂、眼運(yùn)動(dòng)障礙、吞咽困難等癥狀，影響外觀、飲食和呼吸功能。

5、遠(yuǎn)端肌營(yíng)養(yǎng)不良

主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力萎縮，初期癥狀輕微，但隨著時(shí)間的推移逐漸加重，影響日常生活。

除上述類型外，進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良還包括其他罕見(jiàn)類型，每種類型都有其獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)。
營(yíng)養(yǎng) 營(yíng)養(yǎng)不良

專家觀點(diǎn)

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    • 發(fā)育遲緩的小孩打營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的針好嗎
    回答：發(fā)育遲緩的小孩是否需要打營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的針，應(yīng)根據(jù)具體病因和醫(yī)生建議決定。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑主要用于促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞修復(fù)和功能恢復(fù)，但并非所有發(fā)育遲緩都適用。治療方案需結(jié)合病因評(píng)估，包括遺傳、環(huán)境、生理等因素，并配合康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)理等綜合干預(yù)。 1、遺傳因素：部分發(fā)育遲緩與遺傳基因突變或染色體異常有關(guān)。這種情況下，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑可能對(duì)改善神經(jīng)功能有一定幫助，但效果因人而異。建議進(jìn)行基因檢測(cè)，明確病因后制定個(gè)性化治療方案。 2、環(huán)境因素：孕期或嬰幼兒期暴露于有害物質(zhì)如鉛、汞等可能影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑可作為輔助治療手段，但更重要的是避免進(jìn)一步暴露，并改善生活環(huán)境。 3、生理因素：早產(chǎn)、低出生體重、缺氧等生理因素可能導(dǎo)致發(fā)育遲緩。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑有助于促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞修復(fù)，但需結(jié)合早期干預(yù)訓(xùn)練，如物理治療、語(yǔ)言訓(xùn)練等，以全面促進(jìn)發(fā)育。 4、病理因素：某些疾病如腦癱、自閉癥可能導(dǎo)致發(fā)育遲緩。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑可作為輔助治療，但需結(jié)合其他治療手段，如藥物治療如利培酮、氟哌啶醇、行為干預(yù)等。 5、外傷因素：頭部外傷可能影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑有助于修復(fù)受損神經(jīng)，但需結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練和定期評(píng)估，以監(jiān)測(cè)恢復(fù)進(jìn)展。 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑的使用需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，常見(jiàn)藥物包括神經(jīng)節(jié)苷脂、腦蛋白水解物等。同時(shí)，家長(zhǎng)應(yīng)注重孩子的日常護(hù)理，如提供富含DHA、蛋白質(zhì)、維生素的飲食，鼓勵(lì)適量運(yùn)動(dòng)，保持良好的作息習(xí)慣。 發(fā)育遲緩的治療是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程，需要家長(zhǎng)、醫(yī)生和康復(fù)團(tuán)隊(duì)的共同努力。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)針劑可能對(duì)部分患兒有幫助，但并非唯一解決方案。家長(zhǎng)應(yīng)定期帶孩子進(jìn)行發(fā)育評(píng)估，及時(shí)調(diào)整治療方案，并在日常生活中給予足夠的關(guān)愛(ài)和支持，以促進(jìn)孩子的全面發(fā)展。
    蘋果醋含有什么營(yíng)養(yǎng)
    回答：蘋果醋中含有大量的維生素以及抗氧化劑能夠有效的促進(jìn)人體的新陳代謝，同時(shí)還能夠促進(jìn)腸道中有益菌的生長(zhǎng)。改善內(nèi)分泌失調(diào)，同時(shí)還能夠緩解便秘，潤(rùn)腸通便。同時(shí)蘋果醋還能夠促進(jìn)局部的血液循環(huán)，預(yù)防心腦血管疾病的發(fā)生。
    繼發(fā)性癡呆是營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致的嗎
    回答：營(yíng)養(yǎng)不良很少有直接的導(dǎo)致癡呆，繼發(fā)性癡呆也叫做非變性癡呆。本病的發(fā)病原因有很多，主要見(jiàn)于以下幾種:第一，腦血管病性癡呆，常見(jiàn)的病因包括腦血栓、多發(fā)性腔隙性腦梗死、腦出血、慢性腦缺血等疾病。第二，皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，本病是側(cè)腦室周圍的一種脫髓鞘性的疾病。第三，顱內(nèi)感染，包括細(xì)菌感染、病毒感染、結(jié)核分枝桿菌感染、真菌感染等。第四，中毒，包括重金屬重度、一氧化碳中毒、藥物中毒等。第五，顱內(nèi)腫瘤，繼發(fā)性癡呆發(fā)病后，主要是針對(duì)病因進(jìn)行對(duì)癥治療或手術(shù)治療。
    繼發(fā)性癡呆是營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致的嗎
    回答：營(yíng)養(yǎng)不良很少有直接的導(dǎo)致癡呆，繼發(fā)性癡呆也叫做非變性癡呆。本病的發(fā)病原因有很多，主要見(jiàn)于以下幾種:第一，腦血管病性癡呆，常見(jiàn)的病因包括腦血栓、多發(fā)性腔隙性腦梗死、腦出血、慢性腦缺血等疾病。第二，皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病，本病是側(cè)腦室周圍的一種脫髓鞘性的疾病。第三，顱內(nèi)感染，包括細(xì)菌感染、病毒感染、結(jié)核分枝桿菌感染、真菌感染等。第四，中毒，包括重金屬重度、一氧化碳中毒、藥物中毒等。第五，顱內(nèi)腫瘤，繼發(fā)性癡呆發(fā)病后，主要是針對(duì)病因進(jìn)行對(duì)癥治療或手術(shù)治療。
    如何判斷是不是肌營(yíng)養(yǎng)不良
    回答：肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是以進(jìn)行性緩解的肌沒(méi)力氣和掌控活動(dòng)的肌肉變性為特征的家族遺傳性疾病群。它的主要表現(xiàn)出為不同程度和排列的進(jìn)行性緩解的骨骼肌膨脹和沒(méi)力氣。肌營(yíng)養(yǎng)不良目前還沒(méi)有特效藥，有些藥臨床診斷沒(méi)證實(shí)過(guò)作用，不知曉效果如何，患者最好去醫(yī)院看醫(yī)生。
    如何判斷是不是肌營(yíng)養(yǎng)不良
    回答：肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是以進(jìn)行性緩解的肌沒(méi)力氣和掌控活動(dòng)的肌肉變性為特征的家族遺傳性疾病群。它的主要表現(xiàn)出為不同程度和排列的進(jìn)行性緩解的骨骼肌膨脹和沒(méi)力氣。肌營(yíng)養(yǎng)不良目前還沒(méi)有特效藥，有些藥臨床診斷沒(méi)證實(shí)過(guò)作用，不知曉效果如何，患者最好去醫(yī)院看醫(yī)生。
    營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)皮膚瘙癢嗎
    回答：營(yíng)養(yǎng)不良一般不會(huì)皮膚瘙癢。皮膚瘙癢很有可能因皮膚過(guò)敏引起的，通常是過(guò)敏原刺激導(dǎo)致的常見(jiàn)性皮膚病，一般過(guò)敏通過(guò)皮膚黏膜接觸、吸入或食入進(jìn)入機(jī)體，通過(guò)反應(yīng)產(chǎn)生抗體導(dǎo)致過(guò)敏。一般在接觸動(dòng)物皮毛或植物性的花、葉引起的接觸性皮炎，也可能會(huì)因接觸化妝品以及生活用品等化學(xué)性過(guò)敏原?？梢缘疆?dāng)?shù)蒯t(yī)院測(cè)試過(guò)敏原，找到病因在醫(yī)生指導(dǎo)下服用藥物治療。日常生活中盡量多穿寬松性衣物，避免摩擦刺激皮膚。
    營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)皮膚瘙癢嗎
    回答：營(yíng)養(yǎng)不良一般不會(huì)皮膚瘙癢。皮膚瘙癢很有可能因皮膚過(guò)敏引起的，通常是過(guò)敏原刺激導(dǎo)致的常見(jiàn)性皮膚病，一般過(guò)敏通過(guò)皮膚黏膜接觸、吸入或食入進(jìn)入機(jī)體，通過(guò)反應(yīng)產(chǎn)生抗體導(dǎo)致過(guò)敏。一般在接觸動(dòng)物皮毛或植物性的花、葉引起的接觸性皮炎，也可能會(huì)因接觸化妝品以及生活用品等化學(xué)性過(guò)敏原。可以到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測(cè)試過(guò)敏原，找到病因在醫(yī)生指導(dǎo)下服用藥物治療。日常生活中盡量多穿寬松性衣物，避免摩擦刺激皮膚。
    除蛋白質(zhì)純素食者還缺什么營(yíng)養(yǎng)
    回答：除了蛋白質(zhì)，純粹的素食，不吃動(dòng)物性食物，蛋白質(zhì)的利用率是下降的。有一些營(yíng)養(yǎng)素是只存在于動(dòng)物性食物中的，比如維生素A、維生素B12。還有一些營(yíng)養(yǎng)素在動(dòng)物性食物中，是吸收比較好，比如鐵、鈣、鋅等。純素食幾年以后，可能容易出現(xiàn)貧血、抵抗力下降，容易造成肌肉減少，導(dǎo)致咱們無(wú)力，會(huì)容易造成骨質(zhì)疏松、皮膚粗糙、頭發(fā)缺乏光澤等問(wèn)題。
    骨質(zhì)疏松患者需要補(bǔ)充哪些營(yíng)養(yǎng)素
    回答：骨質(zhì)疏松患者需要補(bǔ)充充足的鈣、維生素D，包括蛋白質(zhì)，有些患者不太注重蛋白質(zhì)的攝入，其實(shí)蛋白質(zhì)也是骨營(yíng)養(yǎng)非常重要的物質(zhì)，它是骨基質(zhì)形成中的一個(gè)重要的營(yíng)養(yǎng)元素，所以每天大概攝入就是0.8到1克每公斤體重的蛋白質(zhì)的含量。大概牛奶在300毫升左右，同時(shí)還應(yīng)適當(dāng)攝入雞蛋、肉類，維生素D如果有充足的日照的話，其實(shí)是不需要額外地去補(bǔ)充，我們每天大概需要800到1000單位的維生素D，如果我們保證每個(gè)星期能有兩天曬太陽(yáng)，每次曬太陽(yáng)能夠在30分鐘，其實(shí)就能夠就保證我們這個(gè)維生素D的量了。
    小兒營(yíng)養(yǎng)缺乏有什么危害
    回答：營(yíng)養(yǎng)素是孩子生長(zhǎng)發(fā)育的物質(zhì)基礎(chǔ)，營(yíng)養(yǎng)素缺乏了，也就是營(yíng)養(yǎng)不良。會(huì)影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，甚至造成疾病或功能障礙?？偨Y(jié)為四個(gè)字：矮傻病疫。矮現(xiàn)在最常見(jiàn)的就是由于長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良，造成孩子的身高增長(zhǎng)緩慢，造成孩子身材矮小。第二個(gè)就是發(fā)育落后，我們大腦的發(fā)育同樣也需要營(yíng)養(yǎng)素，如果您的營(yíng)養(yǎng)素供給不足，那么孩子的腦發(fā)育就會(huì)遲緩，甚至造成發(fā)育障礙。矮第三就是免疫功能低下，孩子容易反復(fù)感染，老生病。還有一個(gè)就是好多營(yíng)養(yǎng)素都會(huì)造成孩子的行為偏異。
    不可盲目食用高營(yíng)養(yǎng)食品
    回答：隨著人民物質(zhì)文化生活的提高，人們?cè)絹?lái)越注意食品營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題，特別追求高蛋白、高維生素食我們知道營(yíng)養(yǎng)素在體內(nèi)也要有合理的平衡，才能使人健康，否則也會(huì)出現(xiàn)病態(tài)。據(jù)國(guó)外營(yíng)養(yǎng)學(xué)家指出，一般正常人如果攝入過(guò)多的高蛋白和高維生素食品，不但對(duì)身體不利，還可能破壞體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)素的平衡，乃至出現(xiàn)各種病態(tài)，如肥胖、厭食、懶惰等癥狀。 現(xiàn)在市場(chǎng)供應(yīng)的高蛋白、高維生素的食品主要是用來(lái)供給那些營(yíng)養(yǎng)不足的病人，而健康的人不宜選購(gòu)那些自身不需要的營(yíng)養(yǎng)食品。根據(jù)國(guó)家主食和副食的供應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)，只要能按時(shí)按量飲食，就不必?fù)?dān)心身體需要的蛋白質(zhì)和維生素不夠。
    魚皮營(yíng)養(yǎng)膽固醇低合理補(bǔ)充骨膠原
    回答：魚皮營(yíng)養(yǎng)膽固醇低是合理補(bǔ)充骨膠原的最好方法之一。 魚皮的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及滋補(bǔ)效果與其他的皮類似，但是膽固醇含量卻最低。血脂高不敢吃其他皮的人，吃魚皮倒不用擔(dān)心。魚皮的吃法也不少，最受人歡迎的是涼拌魚皮。紅燒魚皮、酸辣魚皮、蒜燒魚皮等也是不錯(cuò)的嘗試。 做魚皮的時(shí)候，注意汆燙時(shí)間不能過(guò)長(zhǎng)，以免影響它脆爽的口感。胃不好的人不要多吃魚皮，它更不易吸收，若是加點(diǎn)醋能改善一些。 在通過(guò)食補(bǔ)獲取膠原蛋白的同時(shí)，還應(yīng)多吃一些橘子、胡蘿卜、西紅柿、葡萄等有抗氧化功能的食物，以減少體內(nèi)自由基對(duì)膠原蛋白的破壞。 同時(shí)動(dòng)物皮含有較多的脂肪，搭配洋蔥、菜花、芹菜和南瓜等具有降脂作用的蔬菜會(huì)更好。
    壓瘡的患者如何加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)
    回答：壓瘡患者往往存在消瘦營(yíng)養(yǎng)不良，營(yíng)養(yǎng)非常重要的，營(yíng)養(yǎng)是我們治療壓瘡的，最最重要的一個(gè)治療方法，甚至超過(guò)手術(shù)換藥的重要性，壓床患者營(yíng)養(yǎng)除了要有足夠的熱量以外，還需要均衡營(yíng)養(yǎng)，需要微量元素、維生素充足的能量。如果患者胃腸功能差，可以采取腸外營(yíng)養(yǎng)。如果胃腸功能較好，可以應(yīng)用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)為主的。營(yíng)養(yǎng)支持治療需要我們計(jì)算熱卡，如果患者在院外不容易計(jì)算熱卡，就要逐漸增加患者的飲食量，但是一定要達(dá)到患者的耐受程度，避免出現(xiàn)患者過(guò)飽、胃儲(chǔ)留過(guò)多出現(xiàn)惡心、嘔吐等一些并發(fā)癥。
    醫(yī)院打的乳白色營(yíng)養(yǎng)液有什么作用
    回答：身體健康對(duì)于每個(gè)人來(lái)說(shuō)都非常重要，身體有不舒服是需要到醫(yī)院查看原因，進(jìn)行對(duì)癥。有時(shí)在治療時(shí)，醫(yī)生會(huì)建議患者采用輸液治療的方式，會(huì)給輸一種白色的營(yíng)養(yǎng)液，那么醫(yī)院打的乳白色營(yíng)養(yǎng)液有什么作用？ 乳白色營(yíng)養(yǎng)液里面有葡萄糖、生理鹽水等等成分，適用于人在長(zhǎng)時(shí)間脫水比如高燒、營(yíng)養(yǎng)不良、身體過(guò)于疲勞導(dǎo)致的頭暈惡心等癥狀。其實(shí)不同的病癥是有不同成分的營(yíng)養(yǎng)液的，具的作用也有所不同，所以患者要注意到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療，在治療時(shí)也要做好配合工作。 一般來(lái)說(shuō)醫(yī)院打的乳白色營(yíng)養(yǎng)液，營(yíng)養(yǎng)的成分比較好，比如患者身體虛弱，或者是不能正常飲食時(shí)，需要打一些乳白色營(yíng)養(yǎng)液，幫助患者身體吸收全面的營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)恢復(fù)?；颊咦⒁獍凑蔗t(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療就可以。
    晚餐吃什么健康又營(yíng)養(yǎng)還減肥
    回答：健康營(yíng)養(yǎng)的晚餐選擇應(yīng)側(cè)重新鮮水果蔬菜與粗糧，它們富含膳食纖維和維生素，促進(jìn)腸道蠕動(dòng)，有助于減肥。若追求快速效果，可考慮抽脂手術(shù)，該手術(shù)通過(guò)負(fù)壓吸引原理迅速抽出堆積脂肪，實(shí)現(xiàn)減肥目標(biāo)。晚餐的飲食結(jié)合合理運(yùn)動(dòng)，是健康減肥的有效方式。
    納豆究竟有哪些營(yíng)養(yǎng)
    回答：黃豆我們一般吃得較多，其中有豆芽、豆?jié){、豆腐等。 綠豆燉湯有清肝解暑的功效。 最喜歡吃納豆的國(guó)家當(dāng)屬日本了，但是我國(guó)也有些地區(qū)會(huì)食用納豆。納豆是保存很長(zhǎng)時(shí)間的食物，過(guò)去沒(méi)有冰箱，在探索嘗試長(zhǎng)期保存食物的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)黃豆發(fā)酵之后的納豆也是一道佳肴。
    懷孕9周的營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題
    回答：受孕后三個(gè)月可以到當(dāng)?shù)赜挟a(chǎn)科的醫(yī)院建立健康卡。 此期可以喝奶粉，孕期飲食以清淡可口為宜，忌油膩辛辣、生冷刺激，可多吃含維生素、無(wú)機(jī)鹽含量豐富的食物。 另外孕前三個(gè)月還是應(yīng)避免做長(zhǎng)途車，避免有流產(chǎn)可能或其它的危險(xiǎn)，不是服安胎藥就可以預(yù)防的。最后祝一切順利!
    抽脂后要補(bǔ)充什么營(yíng)養(yǎng)
    回答：通常吸脂后要補(bǔ)充體內(nèi)的維生素。膳食纖維和優(yōu)質(zhì)蛋白吸脂可以泵出體內(nèi)多余的脂肪，也能達(dá)到效果。吸脂過(guò)程中，可以抽走腿部、手臂、腹部、面部等部位，并在吸脂后局部皮膚。吸煙后局部腿部可能出現(xiàn)青紫凹陷是正常現(xiàn)象，通常會(huì)隨著時(shí)間慢慢消失，一般需要三個(gè)月左右才能完全恢復(fù)。
    植發(fā)后噴的營(yíng)養(yǎng)液多少一瓶
    回答：在植發(fā)噴灑后大概需要一瓶營(yíng)養(yǎng)液，從610元到910元不等，具體費(fèi)用根據(jù)當(dāng)?shù)叵M(fèi)水平確定。如果住在縣城，當(dāng)?shù)氐南M(fèi)水平會(huì)相對(duì)較低，成本也會(huì)有所降低，大概需要610元左右。但是生活在一線城市，當(dāng)?shù)叵M(fèi)水平比較高，成本會(huì)增加，可能需要910元左右。
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    腎臟就像身體的"凈水廠"，24小時(shí)不停歇地過(guò)濾血液里的廢物。但你知道嗎？這個(gè)沉默的器官即使只剩30%功能也能維持正常工作，這也讓很多腎病悄悄隱匿發(fā)展。其實(shí)通過(guò)5個(gè)關(guān)鍵數(shù)字，就能給腎臟做快速"體檢"！

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