什么叫肺靜脈異位癥

博禾醫(yī)生
肺靜脈異位癥是一種先天性心臟畸形,指肺靜脈未正常連接到左心房,而是部分或全部異常地連接到右心房或其他心血管結(jié)構(gòu),從而導(dǎo)致血液循環(huán)異常、氧合不足。根據(jù)異位連接的程度,該病可分為部分型和完全型,危險(xiǎn)性不同且需及時(shí)干預(yù)。
肺靜脈異位癥的原因主要與遺傳及胚胎發(fā)育異常有關(guān)。一些家族性基因突變可能導(dǎo)致胚胎發(fā)育過(guò)程中的心血管異常發(fā)育。妊娠期的不良環(huán)境因素如藥物暴露、放射線照射或感染也可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。病理上,它直接影響心血循環(huán):未與左心房連接的靜脈將氧合血錯(cuò)誤輸送到右心循環(huán),導(dǎo)致氧氣不足和心臟壓力負(fù)擔(dān)增加。主要癥狀包括早期呼吸急促、喂養(yǎng)困難、發(fā)紺(皮膚青紫),嚴(yán)重情況可出現(xiàn)心力衰竭。如果是部分型,癥狀可能較輕,成年后才被發(fā)現(xiàn)。
治療主要依賴于手術(shù)重建肺靜脈與左心房的正確連接。具體方式包括:1.對(duì)完全型患者常采用"通道手術(shù)",構(gòu)建從肺靜脈到左心房的新通路;2.部分型患者可通過(guò)"對(duì)位接通術(shù)"矯正異常連接;3.嚴(yán)重畸形需要"復(fù)雜修補(bǔ)術(shù)"確保血流正常。術(shù)后需定期跟蹤檢查以監(jiān)測(cè)心功能,預(yù)防心律失常和肺高壓。如果病情較輕或因手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)無(wú)法操作,可通過(guò)藥物如利尿劑、強(qiáng)心藥緩解癥狀。
新生兒若有上述癥狀需盡早就醫(yī)明確診斷。術(shù)后患者應(yīng)注意保持健康的生活習(xí)慣,避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)診,同時(shí)建議孕婦在妊娠期戒煙酒、避免接觸污染源,以降低胎兒患病風(fēng)險(xiǎn)。
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