肝母細胞腫瘤是什么病
博禾醫(yī)生
肝母細胞腫瘤是一種好發(fā)于嬰幼兒的肝臟惡性胚胎性腫瘤,主要由未分化的肝母細胞構(gòu)成,早期可能無明顯癥狀,隨病情進展可出現(xiàn)腹部包塊、食欲減退、體重下降等表現(xiàn)。
肝母細胞腫瘤的發(fā)病與遺傳因素密切相關,部分患兒存在家族遺傳傾向或染色體異常,如Beckwith-Wiedemann綜合征患者患病風險顯著增高。此類患兒需通過影像學檢查定期監(jiān)測肝臟狀況,必要時進行基因檢測評估風險。
胚胎發(fā)育異常是重要誘因,肝臟在胎兒期分化障礙可能導致細胞惡性轉(zhuǎn)化。臨床常見于3歲以下嬰幼兒,超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟異質(zhì)性腫塊,甲胎蛋白水平往往異常升高。
環(huán)境致畸物暴露可能增加患病風險,孕期接觸酒精、煙草或工業(yè)化學品可能干擾肝臟正常發(fā)育。建議孕婦做好產(chǎn)前防護,避免接觸潛在有害物質(zhì)。
先天性代謝缺陷與腫瘤發(fā)生相關,如糖原貯積癥患者肝臟長期處于應激狀態(tài),可能誘發(fā)細胞變異。這類患兒需定期檢測肝功能指標,并進行代謝相關檢查。
某些先天性綜合征如家族性腺瘤性息肉病患兒更易繼發(fā)肝母細胞腫瘤。對此類高危人群應每半年進行一次腹部超聲篩查,實現(xiàn)早期干預。
肝母細胞腫瘤的治療需根據(jù)病理分型和臨床分期制定個體化方案。早期患者可采用肝切除術配合化療,常用化療藥物包括順鉑注射液、多柔比星脂質(zhì)體注射液和環(huán)磷酰胺片。中晚期患者可能需進行肝移植術,術后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。治療方案的選擇需經(jīng)兒科腫瘤專科醫(yī)師綜合評估,家長應積極配合完成全程治療。
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