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先天性非溶血性黃疸的治療方法有哪些

血液內(nèi)科編輯
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關鍵詞：#黃疸#血性

先天性非溶血性黃疸的治療方法包括光療、藥物治療和手術治療，具體方案需根據(jù)膽紅素水平和病因制定。核心治療目標是降低血清膽紅素濃度，預防膽紅素腦病等并發(fā)癥。

1.光療

藍光照射是首選治療方法，波長425-475nm的藍光能將脂溶性膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體，通過膽汁和尿液排出。治療時需遮蓋眼睛和生殖器，每日照射8-12小時，監(jiān)測膽紅素下降情況。對于早產(chǎn)兒或高?；純海刹捎秒p面強光療或光纖毯持續(xù)照射。

2.藥物治療

苯巴比妥能激活肝酶UGT1A1，促進膽紅素代謝，口服劑量為3-5mg/kg/天，療程2-4周。熊去氧膽酸可改善膽汁淤積，劑量10-15mg/kg/天。嚴重病例可短期使用白蛋白靜脈輸注，每公斤體重1g，與膽紅素結(jié)合后減少游離膽紅素。

3.手術治療

當膽紅素超過25mg/dl或光療無效時，需考慮換血療法。通過臍靜脈或外周血管置換患兒血液，每次置換量為患兒血容量的2倍。對于Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型患者，肝移植是根治手段，術后需終身服用免疫抑制劑。部分Gilbert綜合征患者可行基因治療試驗。

日常管理需保證充足喂養(yǎng)促進膽紅素排泄，母乳喂養(yǎng)者每日哺乳8-12次。避免使用磺胺類、水楊酸鹽等競爭性抑制膽紅素代謝的藥物。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線，每3-6個月復查肝功能及膽紅素水平。

先天性非溶血性黃疸需終身隨訪，輕型患者預后良好，重型患者需警惕核黃疸風險。治療方案應個體化調(diào)整，光療聯(lián)合藥物治療可控制大多數(shù)病例，手術干預僅適用于極少數(shù)危重情況。患者家屬應掌握黃疸加重時的應急處理措施，及時就醫(yī)評估。
黃疸 血性

專家觀點

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    • 為什么股骨頭會缺血性壞死
    回答：股骨頭壞死就是多種原因，引起的股骨頭供血受到了障礙，使我們的股骨頭產(chǎn)生了缺血、骨細胞的死亡、骨的成分的丟失、骨的形態(tài)的破壞，最后使我們的股骨頭的外形喪失，使我們的髖關節(jié)的正常活動喪失，這就是股骨頭的缺血性壞死。我們可以自我的進行一個，比如說我們走路沒注意，把腿拉傷了一下，這個時候我們應該在三個月以內(nèi)，應該高度的重視。如果我們在這三個月以內(nèi)，十天半個月疼痛了，而且是逐漸加重了，這個時候我們就應該重視這個病。
    失血性休克有哪些危害
    回答：失血性休克跟其他正常休克是一樣的，它對人體損害有全身和局部之分，主要是以全身損害為主。第一、失血性休克可以出現(xiàn)皮膚的血栓栓塞，以及鼻夾耳郭皮膚可以出現(xiàn)發(fā)干、斑塊、出血、壞死，最后可以出現(xiàn)干性壞死；第二、腎血栓形成以后會對腎功能有影響，會出現(xiàn)少尿無尿，蛋脂血癥等；第三、如果出現(xiàn)肺血栓的形成，病人就會出現(xiàn)一些呼吸困難、面色就是發(fā)紫，嚴重者可以發(fā)生急性的肺功能衰竭而導致死亡；第四、可以出現(xiàn)胃腸道的出血，第五、最嚴重的出現(xiàn)腦血栓形成，可以出現(xiàn)煩躁、失睡、意識障礙等等表現(xiàn)。
    失血性休克怎么治療
    回答：過敏性休克也好，失血性休克也好，治療相對都比較簡單。 失血性休克在治療上要先止血，無論是內(nèi)臟出血，還是外傷性出血，比如表面出血很好觀察到，比如動脈血管破了，這時可以壓迫止血，這是最常見的。但是很多外傷引起的可能是腹腔內(nèi)出血，腹腔內(nèi)出血無法進行判別，這個時候就要到醫(yī)院去CT的檢查、腹部B超的檢查，有腹部疼痛的癥狀，有腹部積液的表現(xiàn)，可能就要開腹探查，把出血的位置止住，出血的地方止住，要縫合，這時候還要輔助一些輸液，擴充血容量，甚至輸血，才能穩(wěn)定病人的病情。
    缺血性腦血管患者為什么需要行腦血管造影
    回答：腦血管造影目前還是檢查腦血管狹窄的金標準，它是最能精準判斷腦血管是否狹窄的一種檢查方法，它主要具備以下幾個特點。一、它可以準確的判斷腦血管狹窄的部位，是位于顱內(nèi)還是顱外，是位于頸動脈系統(tǒng)還是椎動脈系統(tǒng)？第二，可以準確的判斷腦血管狹窄的程度和范圍，以及狹窄的角度，從而指導是否植入或藥物治療腦血管狹窄。第三，它可以有效的判斷腦血管狹窄的愈后程度，以及側(cè)枝循環(huán)程度，從而讓腦血管狹窄的病人能夠得到一個準確、完善的術前評估，從而可以有效的選擇腦血管狹窄的治療方式，從而達到患者一個良好的治療效果。大大提高患者的生活質(zhì)量。
    小兒出血性疾病可以并發(fā)哪些疾病？
    回答：長期反復出血可并發(fā)貧血。重癥出血可發(fā)生心力衰竭，急性大量出血可發(fā)生失血性休克?？芍玛P節(jié)畸形、運動障礙，視網(wǎng)膜出血可致失明，泌尿道出血，顱內(nèi)出血、消化道出血可致死亡。
    黃疸指數(shù)正常值范圍
    回答：黃疸指數(shù)是衡量黃疸程度的指標，其正常范圍在0.2-1.2之間。超過此范圍可能表示肝功能異?；蚰懙绬栴}。因?qū)嶒炇也町悾唧w正常范圍需參考醫(yī)院或?qū)嶒炇覕?shù)據(jù)。建議有黃疸癥狀的人及時就醫(yī)，平時注意飲食清淡，多食用新鮮蔬果，避免刺激性食物。
    臉色發(fā)黃是黃疸嗎
    回答：臉色發(fā)黃不一定是黃疸造成的。黃疸通常是指皮膚的粘膜發(fā)黃，臉色發(fā)黃一般是黃疸的一種表現(xiàn)，正常人通常沒有黃疸，如果臉色發(fā)黃，可以到醫(yī)院做肝功能的檢查，明確病因后對癥治療。黃疸常見疾病有肝膽疾病，也可能出現(xiàn)感染或中毒，還可能出現(xiàn)消化道腫瘤等情況，如果臉色發(fā)黃，在日常盡量不要食用南瓜或橘子等食物，以免加重臉色發(fā)黃的癥狀。
    黃疸會導致腦癱嗎
    回答：膽紅素腦病主要發(fā)病于新生兒，需要監(jiān)測血清總膽紅素濃度和血型檢查，一旦發(fā)現(xiàn)膽紅素濃度超過256.5μmol/L(15mg/dl)就該密切注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)。對新生兒高膽紅素血癥，必須及早進行處理，以防止其發(fā)展成核黃疸。
    缺血性腦卒中的二級預防有哪些
    回答：腦血管病的預防分為一級預防和二級預防。一級預防就是人們在未發(fā)生腦血管病之前進行預防，目的是使腦血管病不發(fā)生或者延遲發(fā)生。二級預防是指那些發(fā)生過腦血管病的人，通過尋找病因，進行積極的干預，防止下一次腦血管病的再次發(fā)生。二級預防的具體措施就是要干預各種腦血管病的危險因素，比如戒煙、戒酒、減肥，有高血壓、糖尿病、高血脂的人，要積極通過改變生活方式、參加體育鍛煉或是通過藥物治療，把各項指標控制在正常范圍。有心房纖顫的人，要根據(jù)個體情況選用抗血小板類藥物(阿司匹林)或者抗凝藥物(華法林)等預防腦栓塞的發(fā)生。有頸動脈狹窄的人，要通過抗血小板藥物和他汀類藥物來延緩狹窄加重的速度，如果有重度的頸動脈狹窄，可以考慮到有條件的醫(yī)院行外科手術治療。對于發(fā)現(xiàn)有動脈瘤或是動靜脈畸形的人，應到有條件的醫(yī)院行外科手術治療，根除病根。
    什么是病理性黃疸
    回答：病理性黃疸是指新生兒在出生24小時內(nèi)出現(xiàn)的黃疸，其特點是黃疸程度較重，血清膽紅素水平超過200μmol/L，且消退緩慢，可能對新生兒大腦發(fā)育產(chǎn)生嚴重影響，甚至導致腦部損傷。與此相對，生理性黃疸通常在出生后3至5天出現(xiàn)，4至6天逐漸消退，且不伴隨其他臨床癥狀。病理性黃疸需要早期診斷和治療，以避免潛在的健康風險。
    黃疸15算高嗎
    回答：黃疸值15mg/dl通常被認為偏高，超出了正常范圍，可能屬于病理性的黃疸。對于生理性的黃疸，醫(yī)生可能會推薦使用茵梔黃口服液、茵梔黃顆粒等藥物進行治療；而病理性的黃疸則建議通過正規(guī)醫(yī)院的藍光照射方式治療。在治療期間，患者應注意適當休息，避免過度勞累和熬夜，保證充足的睡眠；飲食上應選擇清淡、易消化的食物，多攝入富含維生素和膳食纖維的新鮮蔬菜和水果，同時嚴格戒煙戒酒，避免暴飲暴食，保持心情舒暢，注意保暖，這些生活調(diào)整對于黃疸的恢復同樣重要。
    梗阻性黃疸是癌癥嗎
    回答：梗阻性黃疸并非必然由癌癥引起，它可能源自多種因素，包括膽道寄生蟲、結(jié)石、膽管狹窄、膽外膽管炎、膽道或胰腺腫瘤以及胰腺炎等。臨床癥狀通常表現(xiàn)為皮膚和鞏膜發(fā)黃、尿液變深、大便顏色變淺、食欲減退、消瘦和腹痛等。面對這一情況，患者應立即尋求正規(guī)醫(yī)院的專業(yè)診斷和治療，治療方式可能包括手術、使用膽管支架等方法。此外，患者通過改善生活習慣，如保持健康飲食、良好衛(wèi)生習慣、規(guī)律作息、避免煙酒、多吃水果蔬菜、保持樂觀心態(tài)、多喝水和適量運動，以增強身體抵抗力，促進康復。
    梗阻性黃疸傳染嗎
    回答：梗阻性黃疸的傳染性取決于其原因，非傳染性病因如膽管結(jié)石、腫瘤等不具有傳染性，而由感染性疾病引起的梗阻性黃疸在特定情況下可能通過傳染途徑傳播給他人。為了維護膽道健康，建議保持良好的生活習慣，避免過度疲勞和壓力。
    缺血性腸病癥狀
    回答：缺血性腸病癥狀包括腹痛、腸排空障礙、間歇性血便、下腹痙攣性疼痛、血壓下降、心率增快、腹瀉、腹脹、惡心、嘔吐等，主要由動脈硬化、心功能不全、機體缺血、缺氧等原因引起。患者應立即就醫(yī)，通過口服洋地黃、血管加壓素、顛茄片等藥物治療，必要時手術干預。同時，患者應調(diào)整生活習慣，保持規(guī)律作息，戒煙限酒，飲食清淡，避免辛辣刺激，注意個人衛(wèi)生，多喝水，適量運動，以增強體質(zhì)。
    什么是病理性黃疸？
    回答：新生兒黃疸分為生理性與病理性兩種，前者約60%的正常分娩新生兒在出生后3至6天內(nèi)出現(xiàn)，通常于1到2周內(nèi)自然消散；后者則在出生后24小時內(nèi)即顯現(xiàn)，黃疸程度較重且不易消退，血液中膽紅素水平可能高達200μmol/L，嚴重時可能威脅新生兒腦部發(fā)育，引發(fā)腦損害。對于病理性黃疸，尤其是早期且程度較重的案例，應及早進行診斷與治療，以保護新生兒的健康。
    黃疸高可以吃豬肝嗎
    回答：針對黃疸高患者是否適宜食用豬肝的問題，需結(jié)合具體情況判斷。對于肝細胞性黃疸且肝功能損害輕微，病情穩(wěn)定者，在醫(yī)生指導下，適量食用豬肝一般不會加重病情。反之，嚴重肝功能損害導致的黃疸高，或為梗阻性黃疸的患者，因豬肝含有較高膽固醇與脂肪，可能會加重肝臟負擔，不利于病情恢復，應避免食用。在治療期間，合理飲食，以新鮮蔬菜和水果為主，戒煙戒酒，定期復查，是黃疸高患者保持健康的重要措施。
    臍帶會引起黃疸嗎
    回答：臍帶可能會引起黃疸，是因為臍帶感染所引起，也不排除是膽紅素升高的原因?qū)е掳Y狀?？赡軙殡S著皮膚發(fā)黃，早產(chǎn)和出血、排便少也會出現(xiàn)黃疸的癥狀，如果是病理性的黃疸，可以通過照藍光和退黃的藥物來治療。生理性的黃疸不需要特殊的治療，一般在寶寶出生一周左右的時間就能夠逐漸消失，還要密切觀察寶寶情況，定期去做復查。
    缺血性和出血性腦血管病的特點有哪些
    回答：腦血管病一般指的都是急性的腦血管病，發(fā)病急、常危及人的生命，因此也宜引起人們的重視，急性腦血管病是指腦血管破裂出血或血栓形成，引起的以腦部出血性或缺血性損傷癥狀，為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病，缺血性腦血管疾病包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦血栓形成、腦栓塞，多數(shù)都是由動脈硬化、動脈炎、外傷、栓子進入血液阻塞腦部血管而引起，出血性的腦血管病主要是指腦實質(zhì)血管破裂出血，不包括外傷性的腦出血，多由高血壓、動脈硬化、腫瘤引起，蛛網(wǎng)膜下腔出血，由于腦表面和腦底部的血管，破裂出血，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔而導致，常見的病因主要有動脈瘤破裂、血管畸形、高血壓、動脈硬化、血液病等。
    寶寶黃疸高有什么危害
    回答：肝細胞性黃疸會導致肝細胞大量壞死，容易引起急性肝衰竭、慢性急性肝衰竭、亞急性肝衰竭，導致病人生命危急。如果是梗阻性黃疸，要是沒有解除梗阻，就會出現(xiàn)繼發(fā)性膽管改變，會出現(xiàn)機會性感染。如果是溶血性黃疸，會釋放更多血紅蛋白，紅細胞數(shù)量被破壞的更多，沒有及時接受治療，會存在長期貧血等現(xiàn)象，還會影響到患者生命。
    胰腺炎會不會導致黃疸嗎
    回答：胰腺炎是會導致黃疸的。當出現(xiàn)急性出血性壞死性胰腺炎時，因為膽管結(jié)石掉進膽總管開口的地方，導致水腫、痙攣，腫大的胰頭壓迫膽總管下端，膽道出現(xiàn)梗阻或膽汁排出不通暢，有可能引起梗阻性黃疸。繼而引發(fā)全身的炎癥性反應，腹腔嚴重感染，而造成肝功能損害，誘發(fā)了肝細胞黃疸。較為嚴重的胰腺炎出現(xiàn)黃疸時，發(fā)病較為危急，死亡率較高。因此，要及時到醫(yī)院給予對癥處理，有必要時要做切除手術，病變炎癥部位切除。飲食不可暴飲暴食，不吃油膩的食物，禁煙、禁酒，避免加重胰腺炎病情。
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