肺間質(zhì)性纖維化應該怎么治療

博禾醫(yī)生
肺間質(zhì)性纖維化需要綜合治療延緩病情進展,核心方案包括藥物治療、氧療、肺康復及生活方式調(diào)整。關鍵措施為抗纖維化藥物、長期家庭氧療和呼吸功能鍛煉。
1. 藥物治療是控制病情發(fā)展的基礎。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子-β發(fā)揮抗纖維化作用,需隨餐服用減輕胃腸道反應。尼達尼布靶向阻斷纖維化信號通路,常見腹瀉副作用需配合止瀉藥。乙酰半胱氨酸作為抗氧化劑,可減少肺組織氧化損傷,靜脈給藥效果優(yōu)于口服。糖皮質(zhì)激素如潑尼松適用于急性加重期,但長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松和血糖。
2. 氧療能顯著改善生活質(zhì)量。靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運動時低于85%需持續(xù)氧療,每天使用時間不少于15小時。便攜式制氧機方便日?;顒?,夜間建議使用恒流型氧療儀。氧流量通常設定為1-3L/分鐘,定期進行動脈血氣分析調(diào)整參數(shù)。濕化瓶需每日更換蒸餾水,鼻導管每周消毒防止感染。
3. 肺康復訓練提升呼吸效率。腹式呼吸訓練每天3次,每次10分鐘,吸氣時腹部隆起,呼氣時收縮腹肌??s唇呼吸練習可延緩小氣道塌陷,用鼻吸氣2秒,縮唇緩慢呼氣4秒。上肢阻抗訓練使用1-2kg啞鈴,配合呼吸節(jié)奏完成上舉動作。六分鐘步行測試每月評估運動耐力,血氧下降超過4%需調(diào)整訓練方案。
4. 生活方式調(diào)整減輕肺負擔。飲食采用高蛋白、低碳水化合物原則,每日雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于100g。室內(nèi)濕度保持在40-60%,使用空氣凈化器減少PM2.5刺激。接種肺炎疫苗和流感疫苗每年定期補種,接觸感染源后及時預防性用藥。焦慮抑郁情緒可通過正念冥想緩解,參加病友互助組織獲得心理支持。
肺間質(zhì)性纖維化需建立長期管理計劃,每3個月復查高分辨率CT評估纖維化程度。急性加重表現(xiàn)為咳嗽加劇和氧合惡化時,需立即住院接受甲基強的松龍沖擊治療。終末期患者評估肺移植指征,術前需完成心肺功能全面評估。日常記錄癥狀變化和血氧數(shù)據(jù),為醫(yī)生調(diào)整方案提供依據(jù)。
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