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甲型血友病治療方法有哪些

血液內(nèi)科編輯 科普小醫(yī)森
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關(guān)鍵詞:#血友病

甲型血友病需通過凝血因子替代治療、藥物輔助及生活方式管理控制出血風(fēng)險(xiǎn)。主要方法包括定期輸注凝血因子Ⅷ、使用非因子類藥物和預(yù)防關(guān)節(jié)損傷。

1. 凝血因子替代治療是核心方案。重組人凝血因子Ⅷ制劑需每周靜脈注射2-3次,嚴(yán)重者需維持血漿因子水平>1%。血漿源性因子Ⅷ適用于突發(fā)性出血,按每公斤體重20-40IU劑量給藥。長效重組因子如efmoroctocog alfa可延長保護(hù)期至5天。

2. 非因子類藥物提供新選擇。艾美賽珠單抗通過模擬因子Ⅷ功能,皮下注射每周1次減少出血頻率。抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸用于口腔出血,每日3次口服250mg。去氨加壓素可短期提升輕度患者因子水平,鼻腔噴霧劑型更方便。

3. 關(guān)節(jié)保護(hù)需多管齊下。定制矯形器減輕膝關(guān)節(jié)負(fù)荷,水中太極改善髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度。補(bǔ)充維生素K增強(qiáng)凝血功能,每日攝入菠菜、羽衣甘藍(lán)等綠葉蔬菜200g。避免接觸性運(yùn)動(dòng),選擇游泳等低沖擊項(xiàng)目,每周鍛煉3次不超過30分鐘。

規(guī)范治療可使甲型血友病患者預(yù)期壽命接近常人。建立個(gè)人出血記錄,隨身攜帶醫(yī)療警示卡,每6個(gè)月進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評估。冷凍血漿儲(chǔ)備應(yīng)提前聯(lián)系血站,旅行時(shí)攜帶足量藥劑。通過綜合管理方案,能有效維持凝血功能穩(wěn)定。

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專家觀點(diǎn)

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  • 兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答:血友病患兒通常是凝血功能障礙,所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫,出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全,避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時(shí),他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子,以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血,可引起機(jī)體出血。失血性休克,全身發(fā)熱。因此,在拔牙或扁桃體切除術(shù)時(shí),應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒,當(dāng)他們發(fā)展到生長發(fā)育時(shí),女性的月經(jīng)量會(huì)特別大。注意事項(xiàng):血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈,血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動(dòng)作,剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答:血友病的患者是以出血作為主要的癥狀,患者一旦發(fā)生出血,不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導(dǎo)致的,但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷,也會(huì)發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血,不容易止血,主要是由于遺傳因素所導(dǎo)致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同,血友病可以分為三種類型,血友病A主要是缺乏凝血因子八,血友病B主要是缺乏凝血因子九,而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時(shí)候,除了可以積極的進(jìn)行止血治療以外,必要的時(shí)候可以輸注凝血因子,往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答:血友病的確是一種遺傳性的疾病,這種疾病的病發(fā)原因是因?yàn)檠豪锩嫒鄙倌撤N凝血因子所致使的,因?yàn)槭沁z傳性的疾病,所以目前并沒有特效的藥物實(shí)施救治,只是在日常生活中防止受了傷,防止破皮,如果再次出現(xiàn)這種情況,應(yīng)當(dāng)及時(shí)的去醫(yī)院實(shí)施救治,在懷上的時(shí)候可以是基因的攜,來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水,多吃新鮮的蔬菜水果,適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),要保持心情愉快,保證充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答:血友病患者終生有出血現(xiàn)象,患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會(huì)造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病,患者終身存在凝血功能異常,再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況,所以一旦有出血,是需要及時(shí)查明出血原因,然后進(jìn)行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療,是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血,也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血,在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷,不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物,如果必須做手術(shù),應(yīng)盡可能的選擇替代治療。
    血友病會(huì)引起什么病變
    回答:血友病是屬于遺傳性疾病,屬于凝血機(jī)制障礙性疾病,會(huì)引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止,會(huì)表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血,嚴(yán)重時(shí)還會(huì)引起殘疾以及活動(dòng)障礙,會(huì)對身體各個(gè)系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴(yán)重的疾病,可以根據(jù)臨床癥狀進(jìn)行治療,而且血友病還會(huì)遺傳給下一代,所以如果在懷孕時(shí)一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠,要做好預(yù)防措施,平時(shí)要注意休息,避免做劇烈的運(yùn)動(dòng)。
    血友病最遲幾歲發(fā)病
    回答:血友病的發(fā)病時(shí)間并不固定,通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀,如關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動(dòng)量有關(guān),活動(dòng)增加可能導(dǎo)致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長應(yīng)關(guān)注兒童健康,避免劇烈運(yùn)動(dòng),及時(shí)就醫(yī)以應(yīng)對可能出現(xiàn)的血友病癥狀。
    突發(fā)性血友病有哪些急救措施
    回答:突發(fā)性血友病急救措施要先找到患者出血點(diǎn),將出血點(diǎn)處的肢體抬高,盡量高于心臟水平,同時(shí)要在出血點(diǎn)處立即使用冰敷,這樣可減少出血量,抑制出血。接下來就是給出血點(diǎn)給予外界壓力,可以用壓繃帶或者是專用的醫(yī)用繃帶,在出血點(diǎn)周圍進(jìn)行加壓處理,可進(jìn)一步的控制出血點(diǎn)內(nèi)部的出血產(chǎn)生。同時(shí)在急救措施施行的基礎(chǔ)上,最為重要一點(diǎn)的就是要給患者及時(shí)補(bǔ)充小劑量的凝血因子,從而增強(qiáng)患者短時(shí)間內(nèi)的凝血功能,可更好對患者進(jìn)行急救。需要注意的是,在急救下要盡量避免出血點(diǎn)處肢體的活動(dòng),過多的活動(dòng)也會(huì)導(dǎo)致患者進(jìn)一步的出血。
    血友病關(guān)節(jié)炎康復(fù)訓(xùn)練
    回答:

    血友病關(guān)節(jié)炎患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,主要方式包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練、低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)、平衡協(xié)調(diào)訓(xùn)練及水療??祻?fù)訓(xùn)練需根據(jù)關(guān)節(jié)出血情況和個(gè)體耐受度調(diào)整強(qiáng)度,避免加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。

    1、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練

    通過被動(dòng)或主動(dòng)關(guān)節(jié)屈伸練習(xí)維持關(guān)節(jié)正常活動(dòng)范圍,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮??刹捎悯妆眠\(yùn)動(dòng)、膝關(guān)節(jié)緩慢屈伸等動(dòng)作,每日重復(fù)進(jìn)行。訓(xùn)練前需確保無急性出血,動(dòng)作幅度由小至大漸進(jìn)增加,出現(xiàn)疼痛時(shí)立即停止。

    2、肌力訓(xùn)練

    針對受累關(guān)節(jié)周圍肌肉進(jìn)行等長收縮訓(xùn)練,如股四頭肌靜力收縮、踝關(guān)節(jié)抗阻訓(xùn)練等。使用彈力帶或自身重量作為阻力,每組重復(fù)次數(shù)控制在安全范圍內(nèi)。肌力增強(qiáng)可穩(wěn)定關(guān)節(jié),減少反復(fù)出血概率。

    3、低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)

    選擇游泳、騎自行車等非負(fù)重運(yùn)動(dòng)改善心肺功能,每周進(jìn)行數(shù)次。運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引起關(guān)節(jié)腫脹為宜,持續(xù)時(shí)間逐步延長至30分鐘。運(yùn)動(dòng)前后需監(jiān)測關(guān)節(jié)狀態(tài),避免碰撞或急停動(dòng)作。

    4、平衡協(xié)調(diào)訓(xùn)練

    通過單腿站立、平衡墊訓(xùn)練等提升本體感覺,降低跌倒風(fēng)險(xiǎn)。訓(xùn)練需在保護(hù)性支具或?qū)I(yè)人員監(jiān)護(hù)下進(jìn)行,從靜態(tài)平衡過渡到動(dòng)態(tài)練習(xí)。踝關(guān)節(jié)受累者可重點(diǎn)進(jìn)行足踝穩(wěn)定性訓(xùn)練。

    5、水療

    利用水的浮力減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,進(jìn)行水中步行、關(guān)節(jié)活動(dòng)等訓(xùn)練。水溫保持在適宜溫度,避免冷刺激誘發(fā)肌肉痙攣。水療可緩解疼痛并增強(qiáng)訓(xùn)練效果,但需注意皮膚破損時(shí)禁止入水。

    血友病關(guān)節(jié)炎患者康復(fù)期間應(yīng)定期監(jiān)測凝血因子水平,訓(xùn)練前后檢查關(guān)節(jié)有無腫脹發(fā)熱。日常佩戴護(hù)膝、護(hù)踝等支具保護(hù)關(guān)節(jié),避免提重物或長時(shí)間站立。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K,控制體重減輕關(guān)節(jié)壓力。出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血時(shí)立即停止訓(xùn)練并就醫(yī),急性期過后再逐步恢復(fù)康復(fù)計(jì)劃。

    血友病是傳染病嗎??、
    回答:血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。主要常見的病因是先天性的凝血因子缺乏,癥狀特點(diǎn)是流血的時(shí)間延長,甚至自發(fā)性出血。這種病沒有傳染性,所以不會(huì)導(dǎo)致傳染。對于血友病的治療,主要是選擇替代療法,可以為患者輸注冷沉淀,凝血因子,或者血漿,凝血酶原復(fù)合物等等。
    血友病禁忌是什么?
    回答:歡迎咨詢。血友病是一種先天性的凝血功能障礙性疾病。容易導(dǎo)致出血的情況。因此在平時(shí)生活中,要注意避免外傷,避免接觸尖銳利器,還要注意避免劇烈的運(yùn)動(dòng)。飲食中避免生冷辛辣冷硬刺激性食物。建議穿棉線襪子,避免足部直接接觸外界而導(dǎo)致?lián)p傷的情況。如果有出血情況,需要立即就醫(yī)。
    血友病診斷具體原因是什么?
    回答:如果有血友病的家族病史,這種情況可以帶病人到醫(yī)院進(jìn)一步的進(jìn)行相應(yīng)的檢測。了解是否有相關(guān)的基因遺傳?如果病人本身并沒有血友病的任何癥狀,比如出現(xiàn)出血不止,容易出現(xiàn)皮下出血等情況,應(yīng)該不考慮有這方面的問題的。如果要檢查是否有基因攜帶,是需要到醫(yī)院進(jìn)一步的做基因檢測的。
    血友病的原因是什么?
    回答:血友病的病因是由于血液當(dāng)中凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致。此類患者平時(shí)很少發(fā)病,但急性加重期間,會(huì)出現(xiàn)全身各處淤青,嚴(yán)重者可以出現(xiàn),膝關(guān)節(jié)內(nèi)等關(guān)節(jié)內(nèi)出血。在急性加重期,患者需要補(bǔ)充凝血因子VIII治療,如不能單獨(dú)補(bǔ)充凝血因子VIII,也可以給凝血酶原復(fù)合物或血漿治療。
    小兒血管性血友病的病因是什么
    回答:小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導(dǎo)致的。病人有可能會(huì)存在著血管性血友病因子的基因突變,從而小兒有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少,也有的時(shí)候患者有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的,和臨床上常見的血友病A和血友病B不同,血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病,無論是男孩或者是女孩,都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同,往往是以皮膚黏膜出血比較多見一些,關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對比較少。
    小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么
    回答:小兒血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導(dǎo)致的血小板功能異常,或血管異常的一種出血性疾病。可以通過出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會(huì)表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向,比如流鼻血、牙齦出血,在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等??梢允褂盟幬镏委?,包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù),對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
    小兒血管性血友病的癥狀是什么
    回答:小兒血管性血友病是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時(shí)間延長。治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常?;純盒杓訌?qiáng)護(hù)理?避免外傷,禁用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物,慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物,常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補(bǔ)充體內(nèi)的營養(yǎng),蛋白質(zhì)。
    小兒血管性血友病看什么科比較好
    回答:本病是由于血管性的血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少,或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常,導(dǎo)致血小板的功能異?;蛘呤茄艿墓δ墚惓!K谋憩F(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向,比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等??梢允褂盟幬镞M(jìn)行治療,包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時(shí)一定要注意,應(yīng)該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來填壓。對于本病,建議是去看血液科或者是兒科。
    小兒血管性血友病應(yīng)該要做什么檢查
    回答:該疾病是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導(dǎo)致血小板功能異常或血管異常的一種出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外,在實(shí)驗(yàn)室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng),vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查,比如B超和X線檢查等。
    兒童患血友病的癥狀
    回答:

    兒童血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。

    1、關(guān)節(jié)腫脹

    關(guān)節(jié)腫脹是血友病患兒常見的癥狀,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏,關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致滑膜增生和軟骨損傷,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限。輕微外傷或無明顯誘因即可誘發(fā),長期反復(fù)出血可能引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎?;純盒璞苊鈩×疫\(yùn)動(dòng),急性期可遵醫(yī)囑使用凝血因子替代治療,如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。

    2、皮下瘀斑

    皮下瘀斑表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)青紫色斑塊,多發(fā)生在四肢等易碰撞部位。輕微磕碰即可導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂出血,由于凝血功能異常,血液在皮下積聚形成瘀斑。瘀斑面積可能逐漸擴(kuò)大,按壓無褪色。家長需注意保護(hù)患兒避免外傷,出現(xiàn)大面積瘀斑時(shí)可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。

    3、異常出血

    異常出血包括鼻出血、牙齦出血、傷口出血不止等情況。患兒可能出現(xiàn)無明顯誘因的自發(fā)性出血,或輕微損傷后出血時(shí)間顯著延長。嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血、血尿等癥狀。家長應(yīng)密切觀察出血情況,及時(shí)就醫(yī)處理,必要時(shí)輸注凝血因子濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ、凍干人凝血因子Ⅸ等。

    4、肌肉血腫

    肌肉血腫表現(xiàn)為局部肌肉腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,常見于大腿、臀部等肌肉發(fā)達(dá)部位。血腫可能壓迫周圍神經(jīng)血管,導(dǎo)致麻木、肢體無力等癥狀。需立即制動(dòng)并抬高患肢,避免按摩熱敷,及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行凝血因子替代,可選用注射用重組人凝血因子Ⅶa等藥物。

    5、顱內(nèi)出血

    顱內(nèi)出血是血友病最嚴(yán)重的并發(fā)癥,患兒可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。輕微頭部撞擊或自發(fā)性出血均可引發(fā),需立即就醫(yī)搶救。治療包括緊急輸注大劑量凝血因子,如注射用重組人凝血因子Ⅷ(高純度)、注射用重組人凝血因子Ⅸ(高純度)等,必要時(shí)需進(jìn)行外科手術(shù)干預(yù)。

    血友病患兒日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血,飲食上適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等。家長需學(xué)習(xí)基本止血處理技能,定期帶患兒復(fù)查凝血功能,隨身攜帶疾病說明卡以備緊急情況使用。出現(xiàn)任何異常情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在專業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。

    兒童血友病臨床癥狀
    回答:
    喉嚨出血和血友病有關(guān)系嗎
    回答:喉嚨出血有可能是血友病造成的。此病屬于遺傳性的疾病,主要是因?yàn)橄忍煨缘哪蜃尤狈Χ鸬摹R驗(yàn)榇祟惢颊唧w內(nèi)沒有足夠的凝血因子,所以血液在血管破損的地方就有可能無法正常凝血,從而造成出血不止。若是因?yàn)槌杂驳氖澄飳?dǎo)致喉嚨出現(xiàn)損傷,就有可能導(dǎo)致喉嚨出血,且不容易止血。當(dāng)然,也有可能是其他原因造成的喉嚨出血,比如急性咽喉炎,多數(shù)與細(xì)菌感染有關(guān)。有可能是肺部病變或支氣管炎癥,容易導(dǎo)致支氣管壁、咽喉黏膜出現(xiàn)潰瘍,從而引發(fā)喉嚨出血。

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