肺纖維化患者需通過藥物干預(yù)、氧療、肺康復(fù)等綜合手段延緩病情進(jìn)展。關(guān)鍵治療包括抗纖維化藥物、免疫調(diào)節(jié)和并發(fā)癥管理，早期干預(yù)可顯著改善生存質(zhì)量。

1.藥物治療是肺纖維化管理的核心方案。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子-β延緩纖維化進(jìn)程，臨床試驗(yàn)顯示可降低肺功能年下降率47%。尼達(dá)尼布作為多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑，能阻斷纖維化信號通路，常見副作用為腹瀉和肝功能異常。糖皮質(zhì)激素如潑尼松適用于急性加重期，需配合胃黏膜保護(hù)劑使用。所有藥物均需定期監(jiān)測肝腎功能和血常規(guī)。

2.氧療支持對血氧飽和度低于88%的患者至關(guān)重要。長期家庭氧療建議每天使用≥15小時(shí)，流量調(diào)節(jié)至維持靜息狀態(tài)下SpO?≥90%。便攜式制氧機(jī)選擇需關(guān)注輸出流量和電池續(xù)航，夜間使用建議配合血氧監(jiān)測儀。運(yùn)動(dòng)時(shí)氧流量通常需比靜息狀態(tài)增加1-2L/min，高原地區(qū)患者需額外增加0.5-1L/min流量。

3.肺康復(fù)計(jì)劃應(yīng)包含呼吸肌訓(xùn)練和耐力鍛煉。腹式呼吸訓(xùn)練每天3組，每組10分鐘，可增加膈肌移動(dòng)度2-3cm。上肢阻抗訓(xùn)練使用1-2kg啞鈴進(jìn)行圓周運(yùn)動(dòng)，能改善穿衣梳洗等日?；顒?dòng)能力。6分鐘步行測試作為評估手段，建議每周3次30分鐘快走，目標(biāo)心率控制在（220-年齡）×60%范圍。

4.并發(fā)癥預(yù)防需重點(diǎn)關(guān)注肺部感染和胃食管反流。每年接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，接觸感染源后72小時(shí)內(nèi)可預(yù)防性使用奧司他韋。睡眠時(shí)抬高床頭15-20度，晚餐后3小時(shí)內(nèi)避免平臥，質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑可減少胃酸反流對肺部的刺激。每月體重監(jiān)測波動(dòng)超過2kg需警惕肺源性心臟病。

肺纖維化患者應(yīng)建立包含呼吸科醫(yī)生、康復(fù)師、營養(yǎng)師的多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)。每3個(gè)月進(jìn)行高分辨率CT和肺功能檢查，DLCO下降超過15%提示需要調(diào)整治療方案。戒煙和避免空氣污染暴露是基礎(chǔ)措施，室內(nèi)PM2.5濃度需控制在35μg/m3以下。終末期患者評估肺移植指征，單肺移植術(shù)后5年生存率約50-60%。