重癥肌無力最典型的臨床表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞性和波動(dòng)性無力,癥狀晨輕暮重,活動(dòng)后加重、休息后緩解。常見表現(xiàn)包括眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力及四肢近端肌肉無力。出現(xiàn)上述癥狀需及時(shí)就醫(yī)排查。
1. 眼部癥狀
約50%患者以眼外肌無力為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,晨起較輕,傍晚加重。部分患者出現(xiàn)復(fù)視,即視物重影,因眼球運(yùn)動(dòng)受限導(dǎo)致。癥狀可能局限于眼部數(shù)月或數(shù)年,稱為眼肌型重癥肌無力。
2. 延髓肌癥狀
面部肌肉受累會(huì)出現(xiàn)表情淡漠,呈現(xiàn)"面具臉"。咀嚼肌無力導(dǎo)致進(jìn)食時(shí)間延長,需中途休息。咽喉肌無力引發(fā)吞咽困難,飲水嗆咳,說話帶鼻音。這些癥狀可能發(fā)展為重癥肌無力危象,需緊急處理。
3. 四肢及軀干癥狀
近端肌肉更易受累,表現(xiàn)為梳頭困難、上樓梯費(fèi)力、抬頭無力。癥狀具有波動(dòng)性,短暫休息后可暫時(shí)緩解。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)呼吸肌無力,導(dǎo)致呼吸困難,這是需要立即就醫(yī)的危重表現(xiàn)。
4. 癥狀波動(dòng)特征
所有癥狀均呈現(xiàn)晨輕暮重的晝夜節(jié)律。持續(xù)活動(dòng)后肌無力明顯加重,稱為"病態(tài)疲勞"。感冒、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期等因素可能誘發(fā)癥狀加重。部分患者存在"反拗現(xiàn)象",即短暫活動(dòng)后癥狀反而減輕。
重癥肌無力的臨床表現(xiàn)具有高度特異性,當(dāng)出現(xiàn)波動(dòng)性肌無力癥狀時(shí)應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科。新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激和乙酰膽堿受體抗體檢測可明確診斷。早期診斷和規(guī)范治療能顯著改善預(yù)后,避免發(fā)生肌無力危象等嚴(yán)重并發(fā)癥?;颊咝枳⒁獗苊膺^度勞累、預(yù)防感染,并遵醫(yī)囑規(guī)律用藥。