髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良早期表現(xiàn)為臀紋不對稱、活動受限,晚期可能出現(xiàn)跛行或關(guān)節(jié)疼痛。癥狀輕重與年齡相關(guān),新生兒期以關(guān)節(jié)彈響為主,學(xué)步期后逐漸顯現(xiàn)步態(tài)異常。
1. 新生兒期癥狀
出生后1-3個月可能出現(xiàn)單側(cè)大腿皮紋不對稱,患側(cè)腿外展受限。體檢時髖關(guān)節(jié)外展不足70度,關(guān)節(jié)囊松弛者可聞及彈響音。部分嬰兒表現(xiàn)為雙下肢不等長,患側(cè)膝關(guān)節(jié)屈曲時高度降低。
2. 學(xué)步期典型表現(xiàn)
12-18個月學(xué)步兒童出現(xiàn)無痛性跛行,行走時軀干向患側(cè)傾斜。單側(cè)病變呈Trendelenburg步態(tài),雙側(cè)病變則表現(xiàn)為鴨步。站立期可見腰椎前凸增加,患側(cè)大轉(zhuǎn)子突出。夜間睡眠時患肢常呈外旋位。
3. 青少年期進(jìn)展癥狀
8歲以上未治療者出現(xiàn)繼發(fā)性髖臼發(fā)育不良。負(fù)重時腹股溝區(qū)鈍痛,久坐后起身困難。查體顯示患髖內(nèi)收肌緊張,Thomas試驗陽性。X線可見髖臼指數(shù)增大超過25度,股骨頭覆蓋率低于75%。
4. 成人期并發(fā)癥
30歲后易發(fā)早發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為靜息痛和晨僵。關(guān)節(jié)活動度進(jìn)行性喪失,穿襪、剪趾甲等日常動作受限。MRI可見盂唇撕裂或軟骨下骨水腫,晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄。
髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良癥狀呈現(xiàn)年齡相關(guān)性進(jìn)展,6個月內(nèi)干預(yù)效果最佳。發(fā)現(xiàn)臀紋異常或步態(tài)問題應(yīng)及時進(jìn)行超聲篩查,3歲以上兒童需結(jié)合X線評估。保守治療包括Pavlik吊帶、外展支具,嚴(yán)重者需行骨盆截骨術(shù)。定期隨訪至骨骼成熟可降低骨關(guān)節(jié)炎風(fēng)險。