溶血性黃疸是由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多導(dǎo)致膽紅素代謝異常引發(fā)的黃疸,典型癥狀包括皮膚鞏膜黃染、尿液顏色加深、貧血等。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,需及時(shí)就醫(yī)排查病因。
1. 皮膚鞏膜黃染
黃疸最直觀的表現(xiàn)是皮膚和眼白發(fā)黃,通常從面部開(kāi)始逐漸蔓延至全身。膽紅素水平超過(guò)34.2μmol/L時(shí)肉眼可見(jiàn)黃染,日光下觀察更為明顯。新生兒需特別注意黃疸出現(xiàn)時(shí)間,出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的黃疸多為病理性。
2. 尿液糞便顏色異常
溶血產(chǎn)生的間接膽紅素經(jīng)肝臟代謝后形成直接膽紅素,部分從尿液排出使尿色呈濃茶樣。糞便可能因膽紅素排泄增多呈現(xiàn)深黃色,但完全性膽道梗阻時(shí)反而會(huì)呈陶土色,這是鑒別溶血性與梗阻性黃疸的重要特征。
3. 貧血相關(guān)癥狀
急性溶血時(shí)會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)高熱,慢性溶血可能表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等貧血癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,外周血涂片發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞提示機(jī)械性溶血可能。G6PD缺乏癥患者接觸蠶豆或某些藥物后易誘發(fā)溶血。
4. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
當(dāng)膽紅素超過(guò)342μmol/L可能引發(fā)膽紅素腦病,嬰兒表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低或抽搐,成人可能出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙。新生兒血腦屏障發(fā)育不完善,更需警惕核黃疸風(fēng)險(xiǎn),藍(lán)光照射是有效的干預(yù)措施。
溶血性黃疸的治療需針對(duì)病因采取不同方案。免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥可能需脾切除。輸血支持治療時(shí)要注意血型配型,G6PD缺乏癥患者需終身避免氧化性藥物。日常需監(jiān)測(cè)黃疸變化,出現(xiàn)意識(shí)改變或黃疸持續(xù)加重應(yīng)立即就醫(yī)。