血管炎是血管壁炎癥性疾病,需根據(jù)類(lèi)型評(píng)估嚴(yán)重程度,治療以藥物控制為主,部分重癥需手術(shù)干預(yù)。常見(jiàn)誘因包括感染、自身免疫異常、藥物反應(yīng)等,及時(shí)治療多數(shù)預(yù)后良好。
1. 血管炎的發(fā)病機(jī)制
遺傳因素占5%-10%,部分類(lèi)型與HLA基因相關(guān)。環(huán)境觸發(fā)如乙肝病毒、結(jié)核桿菌感染可直接損傷血管內(nèi)皮。自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡常合并血管炎,免疫復(fù)合物沉積引發(fā)炎癥反應(yīng)。外傷導(dǎo)致的血管壁完整性破壞可能發(fā)展為局限性血管炎。病理進(jìn)展從輕微的內(nèi)膜增生到全層血管壞死,嚴(yán)重者可出現(xiàn)動(dòng)脈瘤或管腔閉塞。
2. 臨床分級(jí)與危險(xiǎn)信號(hào)
皮膚型血管炎表現(xiàn)為紫癜、潰瘍,預(yù)后較好。系統(tǒng)性血管炎累及腎、肺、神經(jīng)時(shí)屬高危,肌酐升高、咯血、視力驟降需立即住院。ANCA相關(guān)性血管炎五年生存率超80%,但未規(guī)范治療者死亡率達(dá)30%。兒童川崎病合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張屬急癥,需丙種球蛋白沖擊。
3. 藥物治療方案
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)用藥,潑尼松起始劑量1mg/kg/天。免疫抑制劑中環(huán)磷酰胺沖擊治療用于重癥,霉酚酸酯適用于維持期。生物制劑如利妥昔單抗對(duì)ANCA血管炎有效率70%。合并感染時(shí)需聯(lián)用抗生素,結(jié)核陽(yáng)性者禁用TNF-α抑制劑。
4. 手術(shù)與介入治療
血管成形術(shù)解決腎動(dòng)脈狹窄,支架植入適用于頸動(dòng)脈受累。動(dòng)脈瘤直徑>5cm需人工血管置換。血漿置換用于急進(jìn)性腎炎,每次置換量40ml/kg。皮膚潰瘍久治不愈需負(fù)壓引流聯(lián)合皮瓣移植。
5. 日常管理要點(diǎn)
低鹽飲食控制高血壓,每日鈉攝入<3g。Omega-3脂肪酸攝入如三文魚(yú)、亞麻籽可減輕炎癥。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血管破裂,推薦游泳、太極拳等低沖擊項(xiàng)目。戒煙絕對(duì)必要,尼古丁會(huì)加重血管痙攣。每月監(jiān)測(cè)血沉、CRP指標(biāo),警惕復(fù)發(fā)征兆。
血管炎早診斷規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后,皮膚活檢和血管造影是確診關(guān)鍵。治療期間需定期評(píng)估臟器功能,生物制劑使用前應(yīng)篩查乙肝、結(jié)核。突發(fā)頭痛、血尿、呼吸困難應(yīng)立即就醫(yī),提示可能發(fā)生血管破裂或重要器官梗死。保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)血管彈性,冬季注意保暖防止血管收縮誘發(fā)癥狀。