肺動(dòng)脈高壓的主要病因包括遺傳因素、環(huán)境刺激、心臟或肺部疾病、慢性血栓等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致右心衰竭。治療需針對(duì)原發(fā)病控制，結(jié)合靶向藥物、氧療及生活方式調(diào)整。

1. 遺傳因素

約6%-10%的肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPR2基因突變，這種遺傳缺陷導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管異常收縮和重塑。家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病史的人群需定期進(jìn)行心臟超聲篩查。

2. 環(huán)境與外部影響

高原缺氧環(huán)境是明確誘因，長(zhǎng)期暴露在海拔2500米以上地區(qū)可能引發(fā)缺氧性肺動(dòng)脈收縮。某些減肥藥（如芬氟拉明）、毒品（甲基苯丙胺）也會(huì)損傷肺血管。接觸石棉、硅塵等職業(yè)暴露需做好防護(hù)。

3. 心臟與肺部疾病

左心衰竭、先天性心臟病（如室間隔缺損）會(huì)使肺循環(huán)壓力增高。慢性阻塞性肺病、肺纖維化等肺部病變通過破壞肺泡結(jié)構(gòu)間接升高肺動(dòng)脈壓。這類患者需要同時(shí)治療基礎(chǔ)疾病。

4. 慢性血栓栓塞

約4%的深靜脈血栓患者會(huì)發(fā)展為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，血栓機(jī)化后堵塞肺動(dòng)脈分支?？鼓委煙o效時(shí)需行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。

5. 自身免疫疾病

系統(tǒng)性硬化癥、紅斑狼瘡等結(jié)締組織病會(huì)引發(fā)肺血管炎，約占肺動(dòng)脈高壓病例的15%-30%。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可延緩病情進(jìn)展。

治療方案需根據(jù)具體類型制定：

- 靶向藥物：內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）、前列環(huán)素類似物（伊洛前列素）可擴(kuò)張肺血管。

- 手術(shù)干預(yù)：房間隔造口術(shù)適用于終末期患者，肺移植是最后選擇。

- 日常管理：每日吸氧15小時(shí)以上維持血氧飽和度＞90%，限制鈉鹽攝入低于3g/天，避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需進(jìn)行30分鐘/天的平地步行訓(xùn)練。

肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后與早期診斷密切相關(guān)，確診后應(yīng)每3-6個(gè)月評(píng)估心功能。出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加重需立即就醫(yī)，這些癥狀提示右心失代償。規(guī)范治療下5年生存率可從20%提升至60%以上。