血漿凝血因子活性測定用于評(píng)估血液凝固功能，主要檢測凝血因子數(shù)量或功能異常，輔助診斷出血性疾病或血栓風(fēng)險(xiǎn)。檢測涵蓋遺傳性血友病、獲得性凝血障礙、肝病或維生素K缺乏等情況。

1 遺傳因素

部分凝血因子缺乏與基因突變相關(guān)。血友病A由F8基因突變導(dǎo)致Ⅷ因子缺乏，血友病B源于F9基因突變引起的Ⅸ因子缺陷。血管性血友病則與von Willebrand因子基因異常有關(guān)。這類患者需定期監(jiān)測因子活性，指導(dǎo)預(yù)防性輸注治療。

2 病理因素

肝臟疾病會(huì)影響凝血因子合成，肝硬化患者常見Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性降低。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）時(shí)因子消耗增加，活性顯著下降。抗磷脂抗體綜合征可能伴隨Ⅻ因子抑制物產(chǎn)生，檢測時(shí)需要結(jié)合狼瘡抗凝物篩查。

3 獲得性因素

維生素K缺乏影響Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子γ-羧化，常見于新生兒出血癥或長期使用抗生素者。華法林治療會(huì)特異性抑制維生素K依賴性因子，需定期監(jiān)測INR值。大量輸血導(dǎo)致的稀釋性凝血病，表現(xiàn)為多因子活性同步降低。

檢測方法包括一期法（直接測活性）和二期法（評(píng)估促凝功能）。實(shí)驗(yàn)室通常檢測Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子活性，結(jié)合PT、APTT判斷缺陷類型。對(duì)于異常結(jié)果，建議補(bǔ)充vWF抗原檢測、混合試驗(yàn)或基因測序明確病因。

凝血因子活性測定是出血性疾病診斷的核心依據(jù)。檢測前需停用抗凝藥物72小時(shí)，采血時(shí)避免溶血。結(jié)果異常者應(yīng)結(jié)合臨床出血表現(xiàn)、家族史綜合判斷，必要時(shí)轉(zhuǎn)診血液?？七M(jìn)行替代治療或基因咨詢。