先天性宮頸閉鎖主要表現(xiàn)為青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)潮、周期性下腹痛及盆腔包塊,需通過(guò)婦科檢查與影像學(xué)確診。治療以手術(shù)重建宮頸通道為主,嚴(yán)重者需切除子宮。
1. 癥狀表現(xiàn)
青春期女性若16歲后仍無(wú)月經(jīng)初潮,伴隨每月規(guī)律性下腹墜痛,疼痛程度逐漸加重,需警惕宮頸閉鎖。由于經(jīng)血無(wú)法排出,積聚在宮腔內(nèi)形成宮腔積血,疼痛呈現(xiàn)周期性發(fā)作特點(diǎn)。部分患者可觸及下腹部包塊,超聲檢查顯示子宮增大伴液性暗區(qū)。長(zhǎng)期未治療可能導(dǎo)致子宮內(nèi)膜異位癥,出現(xiàn)性交痛或不孕。
2. 診斷方法
婦科檢查可見陰道頂端為盲端,肛診觸及脹大的子宮。MRI能清晰顯示宮頸發(fā)育異常類型,三維超聲可測(cè)量閉鎖段長(zhǎng)度。需與陰道閉鎖、處女膜閉鎖鑒別,后兩者月經(jīng)血積聚部位不同。激素水平檢查顯示卵巢功能正常,此點(diǎn)可與原發(fā)性閉經(jīng)區(qū)別。
3. 治療方案
宮頸成形術(shù)是首選治療方式,通過(guò)宮腔鏡聯(lián)合腹腔鏡打通閉鎖段,放置支架防止術(shù)后粘連。對(duì)于閉鎖段超過(guò)3cm的復(fù)雜病例,需行子宮陰道吻合術(shù)。術(shù)后需持續(xù)使用雌激素促進(jìn)內(nèi)膜修復(fù),定期擴(kuò)張宮頸防止再狹窄。合并嚴(yán)重子宮內(nèi)膜異位或反復(fù)感染的患者,可能需要子宮切除術(shù)。
先天性宮頸閉鎖的早期診斷直接影響預(yù)后,建議青春期女孩出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴腹痛時(shí)盡早就醫(yī)。術(shù)后患者需長(zhǎng)期隨訪,監(jiān)測(cè)月經(jīng)情況與生育功能,計(jì)劃妊娠時(shí)需評(píng)估宮頸機(jī)能。