什么是原發(fā)性血小板增多癥
關(guān)鍵詞：
血小板
原發(fā)性血小板增多癥是一種骨髓增生性疾病，表現(xiàn)為血小板持續(xù)異常增多，可能引發(fā)血栓或出血風(fēng)險(xiǎn)。病因涉及基因突變、骨髓異常增殖，治療需藥物控制、定期監(jiān)測(cè)及生活方式調(diào)整。
1. 遺傳因素
約50%患者存在JAK2、CALR或MPL基因突變，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度生成血小板?；驒z測(cè)可明確診斷，家族史陽(yáng)性者需警惕。
2. 環(huán)境因素
長(zhǎng)期接觸苯類化學(xué)物質(zhì)或電離輻射可能誘發(fā)骨髓異常。從事化工、印刷行業(yè)人員應(yīng)做好防護(hù)，定期血常規(guī)篩查。
3. 病理機(jī)制
骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖是核心病理改變，血小板計(jì)數(shù)常超過(guò)450×10?/L。異常血小板功能可能同時(shí)導(dǎo)致血栓形成傾向和出血癥狀。
4. 典型癥狀
手腳麻木、頭暈頭痛提示微血栓形成，鼻衄、牙齦出血反映出血傾向。部分患者出現(xiàn)脾腫大，需通過(guò)骨髓活檢確診。
5. 藥物治療方案
羥基脲可抑制骨髓增殖，每日劑量500-1500mg；干擾素α-2b每周三次皮下注射；阿那格雷特異性降低血小板，起始劑量0.5mg bid。
6. 緊急處理措施
血小板＞1000×10?/L時(shí)需血小板單采術(shù)；急性血栓形成采用低分子肝素抗凝；嚴(yán)重出血輸注血小板同時(shí)用氨基己酸止血。
7. 生活管理要點(diǎn)
每日飲水2000ml以上降低血液粘稠度；避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止碰撞出血；補(bǔ)充歐米伽3脂肪酸（三文魚、亞麻籽油）改善血小板功能。
原發(fā)性血小板增多癥需終身管理，每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血常規(guī)，每年進(jìn)行骨髓評(píng)估?？刂蒲“逶?00-600×10?/L可顯著降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，患者應(yīng)建立血栓/出血癥狀日記，及時(shí)與血液科醫(yī)生溝通病情變化。
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