腦垂體Rathke囊腫是一種先天性良性病變,主要起源于胚胎期Rathke囊的殘留組織,常見于垂體前葉與中間部之間。該病主要有囊腫壓迫癥狀、內(nèi)分泌功能異常、影像學(xué)特征、無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)、罕見并發(fā)癥五種表現(xiàn)。
1、囊腫壓迫癥狀:
當(dāng)囊腫增大壓迫周圍結(jié)構(gòu)時(shí),可能引起頭痛、視力視野缺損(如雙顳側(cè)偏盲)或眼肌麻痹。垂體柄受壓可能導(dǎo)致尿崩癥,表現(xiàn)為多飲多尿。部分患者因囊腫壓迫鞍膈出現(xiàn)腦脊液鼻漏。
2、內(nèi)分泌功能異常:
囊腫影響垂體前葉時(shí)可導(dǎo)致激素分泌紊亂,常見生長(zhǎng)激素缺乏(兒童發(fā)育遲緩)、促甲狀腺激素不足(怕冷乏力)、促性腺激素降低(閉經(jīng)或性功能障礙)。約15%患者出現(xiàn)垂體功能減退,需通過(guò)激素水平檢測(cè)確診。
3、影像學(xué)特征:
頭顱MRI是首選檢查,典型表現(xiàn)為垂體窩內(nèi)圓形或類圓形囊性占位,T1加權(quán)像呈低或等信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào)。增強(qiáng)掃描可見囊壁輕度強(qiáng)化,與顱咽管瘤不同,該囊腫無(wú)鈣化特征。
4、無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn):
約30%患者終身無(wú)明顯癥狀,多在頭部影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。這類囊腫通常直徑小于10毫米,囊液成分以黏液或膠樣物質(zhì)為主,無(wú)需特殊處理,建議定期隨訪觀察。
5、罕見并發(fā)癥:
極少數(shù)情況下可能發(fā)生囊腫破裂導(dǎo)致無(wú)菌性腦膜炎,或繼發(fā)感染形成垂體膿腫。妊娠期女性激素變化可能刺激囊腫增大,需警惕垂體卒中等急癥。惡性轉(zhuǎn)變極為罕見。
確診后需每6-12個(gè)月復(fù)查垂體MRI和激素水平,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防囊腫破裂。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,維持正常骨密度。出現(xiàn)持續(xù)頭痛、視力驟降或嚴(yán)重內(nèi)分泌紊亂時(shí)需考慮神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù),術(shù)后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)垂體功能。