類癌是一種生長緩慢的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,屬于低度惡性潛能腫瘤,并非典型意義上的癌癥。類癌可能由遺傳因素、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病、慢性炎癥刺激、免疫功能異常、環(huán)境致癌物暴露等原因引起,可通過手術(shù)切除、生長抑素類似物治療、靶向藥物治療、介入治療、化療等方式干預(yù)。
1、遺傳因素:
約10%的類癌患者存在家族遺傳傾向,尤其與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型基因突變相關(guān)。這類患者常伴有甲狀旁腺或垂體腫瘤,需通過基因檢測早期篩查。對于遺傳高風(fēng)險人群,建議定期進(jìn)行血清嗜鉻粒蛋白A檢測和影像學(xué)檢查。
2、內(nèi)分泌疾?。?/p>
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型患者中30%-50%會發(fā)展為類癌,常見于胃腸道和肺部。這類腫瘤能異常分泌5-羥色胺等活性物質(zhì),可能引發(fā)皮膚潮紅、腹瀉等類癌綜合征。通過奧曲肽掃描可定位腫瘤位置,生長抑素類似物可控制激素分泌癥狀。
3、慢性炎癥刺激:
長期慢性胃炎、克羅恩病等炎癥性疾病可能導(dǎo)致腸嗜鉻細(xì)胞異常增生。胃腸道類癌多發(fā)生于回腸末端,腫瘤直徑小于2厘米時轉(zhuǎn)移風(fēng)險較低。內(nèi)鏡下切除適用于黏膜層局限病變,術(shù)后需每半年復(fù)查腸鏡。
4、免疫功能異常:
免疫監(jiān)視功能下降時,神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可能逃避免疫清除而惡變。肺類癌常見于免疫抑制患者,典型表現(xiàn)為咳嗽、咯血。支氣管鏡活檢可確診,典型類癌五年生存率超過90%,不典型類癌需擴(kuò)大切除范圍。
5、環(huán)境致癌物:
長期接觸石棉、重金屬等致癌物會增加發(fā)病風(fēng)險。闌尾類癌多偶然發(fā)現(xiàn),腫瘤大于2厘米或侵犯系膜時需右半結(jié)腸切除術(shù)。靶向藥物依維莫司可用于控制晚期腫瘤進(jìn)展,配合干擾素治療可延長無進(jìn)展生存期。
類癌患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,避免酒精和富含酪胺食物以防誘發(fā)類癌危象。規(guī)律進(jìn)行溫和有氧運(yùn)動有助于改善心肺功能,術(shù)后患者需每3個月監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、皮膚潮紅或呼吸困難時應(yīng)立即就醫(yī),晚期患者可考慮參加肽受體放射性核素治療臨床試驗(yàn)。