子宮平滑肌肉瘤是起源于子宮平滑肌組織的惡性腫瘤,屬于子宮肉瘤中最常見(jiàn)的病理類(lèi)型,具有侵襲性強(qiáng)、易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。
1、病理特征:
子宮平滑肌肉瘤由異常增生的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成,鏡下可見(jiàn)細(xì)胞異型性明顯、核分裂象活躍。病理診斷需滿足以下標(biāo)準(zhǔn):每10個(gè)高倍視野核分裂象≥10個(gè),伴有細(xì)胞異型性或腫瘤細(xì)胞凝固性壞死。免疫組化顯示結(jié)蛋白、平滑肌肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性表達(dá)。
2、臨床表現(xiàn):
早期多表現(xiàn)為異常子宮出血、盆腔疼痛或壓迫癥狀。隨著腫瘤增大可出現(xiàn)下腹包塊、尿頻便秘等占位效應(yīng)。部分患者以突發(fā)腹痛就診,可能與腫瘤內(nèi)部出血壞死相關(guān)。晚期常見(jiàn)肺轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的咳嗽、胸痛,或骨轉(zhuǎn)移引發(fā)的病理性骨折。
3、影像學(xué)特點(diǎn):
超聲檢查顯示子宮肌層不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊,血流信號(hào)豐富。MRI典型表現(xiàn)為T(mén)2加權(quán)像高信號(hào)腫塊,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,可見(jiàn)壞死囊變區(qū)。CT有助于評(píng)估肺、肝等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況,PET-CT對(duì)全身轉(zhuǎn)移灶檢出更具優(yōu)勢(shì)。
4、治療原則:
根治性手術(shù)是主要治療手段,包括全子宮雙附件切除及盆腔淋巴結(jié)清掃。術(shù)后需根據(jù)病理分期輔以化療,常用方案多柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺。放療適用于局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高的病例。靶向治療如帕唑帕尼可用于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者。
5、預(yù)后因素:
5年生存率約50%,預(yù)后與腫瘤大小、核分裂指數(shù)、手術(shù)切除完整性密切相關(guān)。直徑大于5厘米、核分裂象超過(guò)15個(gè)/10HPF、存在脈管浸潤(rùn)者預(yù)后較差。定期隨訪應(yīng)包含盆腔檢查、胸腹CT及腫瘤標(biāo)志物監(jiān)測(cè)。
術(shù)后康復(fù)期需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充含鐵食物糾正貧血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止傷口裂開(kāi),可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練改善心肺功能。保持會(huì)陰清潔,術(shù)后3個(gè)月內(nèi)禁止盆浴及性生活。出現(xiàn)異常陰道排液、持續(xù)發(fā)熱等癥狀需及時(shí)復(fù)診。