先天性心臟病按血流方向可分為左向右分流型、右向左分流型和無分流型三類。
1、左向右分流型:
血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常分流,早期肺循環(huán)血流量增加而體循環(huán)血流量減少。常見類型包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。這類畸形在疾病早期可能僅表現(xiàn)為活動耐力下降,隨著肺動脈壓力升高可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。
2、右向左分流型:
靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)直接進(jìn)入體循環(huán),臨床表現(xiàn)為持續(xù)性紫紺。典型代表是法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位,這類畸形往往在新生兒期即出現(xiàn)明顯缺氧癥狀,需盡早進(jìn)行外科矯治手術(shù)。
3、無分流型:
心臟左右兩側(cè)循環(huán)系統(tǒng)間無異常通道,血流動力學(xué)改變主要源于流出道梗阻。包括肺動脈瓣狹窄和主動脈縮窄等類型,患者癥狀嚴(yán)重程度與梗阻程度相關(guān),輕度狹窄可能終身無癥狀,重度梗阻需手術(shù)干預(yù)。
先天性心臟病患者需定期進(jìn)行心臟超聲檢查監(jiān)測病情變化。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,注意預(yù)防呼吸道感染,保證充足營養(yǎng)攝入但需控制鈉鹽。復(fù)雜先心病患者需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療,術(shù)后患者要按時復(fù)查心功能。妊娠期女性應(yīng)做好產(chǎn)前篩查,有家族史者建議進(jìn)行遺傳咨詢。