慢性粒細胞白血病急變期是指慢性粒細胞白血病病情急劇惡化,出現(xiàn)原始細胞比例顯著增高的危險階段。急變期可能由基因突變加速、治療不規(guī)范、免疫功能失衡、骨髓微環(huán)境改變、繼發(fā)感染等因素引起,臨床表現(xiàn)為貧血加重、出血傾向、脾臟迅速增大、發(fā)熱不退、髓外浸潤等癥狀。
1、基因突變加速:
BCR-ABL融合基因獲得額外突變?nèi)鏣315I,導致酪氨酸激酶抑制劑耐藥,原始細胞不受控制增殖。需通過二代測序檢測突變類型,更換三代靶向藥物或聯(lián)合化療。
2、治療不規(guī)范:
未規(guī)律服用靶向藥物或自行減量,使白血病克隆獲得進化機會。治療需嚴格遵循醫(yī)囑,定期監(jiān)測融合基因定量,出現(xiàn)耐藥時及時調(diào)整方案。
3、免疫功能失衡:
機體免疫監(jiān)視功能下降,無法清除惡性克隆??煽紤]異基因造血干細胞移植重建免疫系統(tǒng),或嘗試免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。
4、骨髓微環(huán)境改變:
骨髓基質細胞分泌異常細胞因子,支持白血病干細胞存活。針對微環(huán)境的治療策略包括低甲基化藥物、血管生成抑制劑等。
5、繼發(fā)感染:
反復感染激活炎癥通路,加速疾病進展。需加強支持治療,預防性使用抗生素,維持血紅蛋白和血小板在安全水平。
急變期患者應保持高蛋白飲食如魚肉、豆制品,適量補充富含鐵元素的動物肝臟和深色蔬菜。避免劇烈運動以防出血,可進行散步、太極等低強度活動。嚴格遵醫(yī)囑用藥,每周監(jiān)測血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑立即就醫(yī)。維持居住環(huán)境清潔,接觸人群時佩戴口罩,減少感染風險。心理上需正視疾病變化,通過正念訓練緩解焦慮,家屬應參與全程護理決策。