骨髓增生異常綜合征可通過支持治療、免疫調(diào)節(jié)治療、去甲基化治療、化療、造血干細胞移植等方式治療。骨髓增生異常綜合征通常由基因突變、造血微環(huán)境異常、免疫失調(diào)、化學物質(zhì)暴露、遺傳易感性等原因引起。
1、支持治療:
針對貧血可輸注紅細胞懸液,血小板減少時輸注血小板制劑,感染期使用廣譜抗生素。粒細胞集落刺激因子可提升中性粒細胞數(shù)量,減少感染風險。需定期監(jiān)測血常規(guī)及鐵蛋白水平,預(yù)防鐵過載。
2、免疫調(diào)節(jié)治療:
沙利度胺及其衍生物來那度胺可調(diào)節(jié)免疫微環(huán)境,尤其適用于5q-染色體缺失亞型。環(huán)孢素等免疫抑制劑可用于伴自身免疫現(xiàn)象的患者。治療期間需監(jiān)測肝腎功能及感染征兆。
3、去甲基化治療:
地西他濱和阿扎胞苷通過抑制DNA甲基化酶,改善造血克隆異常。適用于中高?;颊?,需連續(xù)3-5天皮下或靜脈給藥,每4-6周重復(fù)療程。常見不良反應(yīng)包括骨髓抑制和胃腸道反應(yīng)。
4、化療:
小劑量阿糖胞苷適用于進展期患者,拓撲替康等藥物可用于原始細胞比例增高者。強化療方案多用于向急性白血病轉(zhuǎn)化的高危病例,需配合生長因子支持。
5、造血干細胞移植:
異基因造血干細胞移植是唯一根治手段,適用于年齡小于65歲且配型成功的患者。移植前需進行清髓性預(yù)處理,術(shù)后需長期使用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病。
日常需保持飲食均衡,適量補充富含維生素B12和葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。避免腌制食品和酒精攝入,注意口腔及會陰部清潔。適度進行太極拳、散步等低強度運動,避免劇烈活動導致出血。居住環(huán)境保持通風,遠離苯類化合物等有害物質(zhì)。定期復(fù)查血象和骨髓穿刺,出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀及時就醫(yī)。