先天性髖關(guān)節(jié)脫位主要表現(xiàn)為患側(cè)下肢活動(dòng)受限、臀紋不對(duì)稱、關(guān)節(jié)彈響、步態(tài)異常及肢體不等長。
1、活動(dòng)受限:
新生兒期可見患側(cè)髖關(guān)節(jié)外展受限,被動(dòng)屈膝屈髖時(shí)外展角度小于60度。嬰幼兒期表現(xiàn)為爬行或站立時(shí)患肢用力減少,雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶數(shù)量不對(duì)稱。該癥狀與關(guān)節(jié)囊松弛及股骨頭脫出髖臼相關(guān),需通過超聲或X線確診。
2、臀紋不對(duì)稱:
患兒俯臥位時(shí)可見臀部皮膚皺褶數(shù)量、深度不一致,患側(cè)皺褶增多且位置偏高。該體征因股骨頭上移導(dǎo)致周圍軟組織位移形成,常伴隨腹股溝皺褶加深。需與生理性臀紋差異鑒別,持續(xù)不對(duì)稱超過3個(gè)月應(yīng)就醫(yī)。
3、關(guān)節(jié)彈響:
屈伸髖關(guān)節(jié)時(shí)可聞及彈響聲,由脫位的股骨頭與髖臼邊緣摩擦產(chǎn)生。早期表現(xiàn)為輕柔的"咔嗒"聲,隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)沉悶的滑動(dòng)音。該癥狀在出生后4-6周最明顯,需與生理性關(guān)節(jié)彈響區(qū)分。
4、步態(tài)異常:
學(xué)步期兒童出現(xiàn)跛行或鴨步態(tài),行走時(shí)身體向患側(cè)傾斜。單側(cè)脫位表現(xiàn)為患肢支撐期縮短,雙側(cè)脫位則呈現(xiàn)腰椎前凸加劇的搖擺步態(tài)。長期異常步態(tài)可能導(dǎo)致脊柱側(cè)彎或膝關(guān)節(jié)代償性屈曲。
5、肢體不等長:
晚期未治療者可出現(xiàn)患肢縮短,測量髂前上棘至內(nèi)踝距離較健側(cè)短1-3厘米。伴隨骨盆傾斜及脊柱代償性彎曲,成年后可能繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。肢體長度差異超過2厘米需考慮截骨矯形手術(shù)。
建議家長定期觀察嬰幼兒下肢活動(dòng)對(duì)稱性,避免捆綁襁褓限制髖關(guān)節(jié)活動(dòng)。6個(gè)月內(nèi)嬰兒可采用寬尿布維持髖關(guān)節(jié)外展位,已確診患兒需遵醫(yī)囑使用Pavlik吊帶或支具固定。哺乳期母親應(yīng)保證維生素D攝入,幼兒期避免過早強(qiáng)迫站立,康復(fù)期可進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)促進(jìn)關(guān)節(jié)發(fā)育。定期骨科隨訪至骨骼成熟,防止繼發(fā)關(guān)節(jié)退變。