肺間質(zhì)纖維化的危害主要包括呼吸功能進(jìn)行性下降、繼發(fā)肺部感染、肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭以及生活質(zhì)量嚴(yán)重受損。
1、呼吸衰竭:
肺間質(zhì)纖維化會(huì)導(dǎo)致肺泡壁增厚和肺組織彈性喪失,氣體交換面積持續(xù)減少。早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,隨著病情進(jìn)展,靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)低氧血癥,最終需長期依賴氧療維持生命。
2、肺部感染:
纖維化肺組織清除病原體能力下降,支氣管結(jié)構(gòu)扭曲易致分泌物滯留。患者常反復(fù)發(fā)生肺炎,病原體以肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌多見,嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為膿毒血癥。
3、肺動(dòng)脈高壓:
肺血管床破壞引發(fā)肺循環(huán)阻力增高,右心室后負(fù)荷持續(xù)增加。臨床出現(xiàn)活動(dòng)耐力驟降、胸骨后壓迫感,超聲心動(dòng)圖顯示右心室肥大,平均肺動(dòng)脈壓超過25毫米汞柱即可確診。
4、右心衰竭:
長期肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室代償性擴(kuò)張,最終失代償出現(xiàn)體循環(huán)淤血。典型表現(xiàn)包括頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性、下肢對稱性水腫,嚴(yán)重者可能發(fā)生心源性肝硬化。
5、生存質(zhì)量下降:
進(jìn)行性呼吸困難迫使患者喪失勞動(dòng)能力,長期氧療和反復(fù)住院嚴(yán)重影響社會(huì)功能。抑郁焦慮發(fā)生率高達(dá)40%,部分患者因頑固性咳嗽導(dǎo)致肋骨骨折,夜間低氧血癥還會(huì)誘發(fā)心律失常。
肺間質(zhì)纖維化患者需保持室內(nèi)濕度50%-60%,每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練改善通氣效率。飲食采用高蛋白、高維生素配餐,適當(dāng)補(bǔ)充ω-3脂肪酸減輕炎癥反應(yīng)。避免接觸粉塵及冷空氣刺激,接種肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。監(jiān)測指氧飽和度變化,出現(xiàn)口唇發(fā)紺或心率增快時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。