再生障礙性貧血可能由化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、藥物因素、免疫異常、遺傳因素、妊娠相關(guān)改變等原因引起。再生障礙性貧血的治療需根據(jù)病因采取避免誘因、免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等方式。
1、化學(xué)毒物:
長期接觸苯類化合物等化學(xué)毒物會(huì)損傷造血干細(xì)胞。這類患者需立即脫離有毒環(huán)境,重度患者需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。造血功能抑制程度與毒物接觸劑量和時(shí)間呈正相關(guān)。
2、電離輻射:
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓造血微環(huán)境。輻射損傷后造血恢復(fù)緩慢,可能需要粒細(xì)胞集落刺激因子等藥物促進(jìn)造血,嚴(yán)重者需異基因骨髓移植。
3、病毒感染:
乙型肝炎病毒、微小病毒B19等感染可誘發(fā)造血干細(xì)胞凋亡。病毒相關(guān)性再障需進(jìn)行抗病毒治療,同時(shí)聯(lián)合免疫球蛋白輸注。兒童患者中病毒感染占比可達(dá)15%。
4、藥物因素:
氯霉素、磺胺類等藥物可能通過免疫機(jī)制損傷造血細(xì)胞。藥物性再障應(yīng)立即停用可疑藥物,輕癥者可自行恢復(fù),重癥需使用環(huán)孢素等免疫抑制劑。
5、免疫異常:
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可攻擊自身造血干細(xì)胞。這類患者可采用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素治療,有效率約60-80%。部分患者會(huì)進(jìn)展為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。
6、遺傳因素:
范可尼貧血等遺傳病可導(dǎo)致骨髓衰竭。遺傳性再障多伴有軀體畸形,造血干細(xì)胞移植是唯一根治方法。這類患者需進(jìn)行基因檢測和家系篩查。
7、妊娠相關(guān):
妊娠期免疫狀態(tài)改變可能誘發(fā)暫時(shí)性骨髓抑制。多數(shù)產(chǎn)后可自行緩解,嚴(yán)重貧血需輸注紅細(xì)胞,危及生命時(shí)需終止妊娠。孕期血紅蛋白低于60g/L應(yīng)考慮治療性流產(chǎn)。
再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食,適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,注意口腔和皮膚清潔。居住環(huán)境應(yīng)通風(fēng)良好,遠(yuǎn)離裝修污染。定期監(jiān)測血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向需及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性,家屬應(yīng)給予充分情感支持。