原發(fā)性膽汁型肝硬化怎么治療

原發(fā)性膽汁型肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療,肝移植手術(shù),瘙癢對(duì)癥處理,骨質(zhì)疏松防治及定期監(jiān)測(cè)等方式治療。原發(fā)性膽汁型肝硬化通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環(huán)境誘因及雌激素水平升高等原因引起。
熊去氧膽酸是首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩疾病進(jìn)展。奧貝膽酸作為二線用藥,適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例,但需嚴(yán)格評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)收益比。
終末期患者需考慮肝移植手術(shù),適用于出現(xiàn)肝功能衰竭或頑固性腹水等情況。移植后仍需持續(xù)監(jiān)測(cè)原病復(fù)發(fā),術(shù)后5年生存率可達(dá)80%以上。
膽汁酸結(jié)合樹脂如考來烯胺可緩解皮膚瘙癢。難治性瘙癢可采用阿片受體拮抗劑或選擇性血清素再攝取抑制劑,夜間瘙癢加重時(shí)可配合冷敷護(hù)理。
定期骨密度檢測(cè)發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松需補(bǔ)充鈣劑和維生素D,嚴(yán)重者使用雙膦酸鹽類藥物。每日進(jìn)行適度負(fù)重運(yùn)動(dòng),避免跌倒骨折風(fēng)險(xiǎn)。
每3-6個(gè)月檢查肝功能及堿性磷酸酶水平,每年進(jìn)行胃鏡篩查食管靜脈曲張。超聲監(jiān)測(cè)肝臟形態(tài)變化,出現(xiàn)黃疸或腹水需立即就醫(yī)。
患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,限制每日鈉鹽攝入在3克以內(nèi),適量補(bǔ)充脂溶性維生素。避免飲酒及肝毒性藥物,每周進(jìn)行3-5次有氧運(yùn)動(dòng)如快走或游泳。注意皮膚保濕護(hù)理,冬季使用加濕器緩解干燥。建立規(guī)律作息習(xí)慣,通過冥想等減壓方式改善情緒狀態(tài)。合并干燥綜合征者需人工淚液緩解眼干癥狀。
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