血小板減少性紫癜和血友病如何區(qū)別

血小板減少性紫癜與血友病的區(qū)別主要在于病因、出血特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板減少性紫癜由血小板數(shù)量或功能異常引起,表現(xiàn)為皮膚黏膜出血;血友病則因凝血因子缺乏導(dǎo)致深部組織或關(guān)節(jié)出血。兩者在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療方式上存在顯著差異。
血小板減少性紫癜分為免疫性(如原發(fā)性免疫性血小板減少癥)和非免疫性(如藥物、感染導(dǎo)致),核心是血小板破壞增多或生成不足。血友病為遺傳性凝血障礙,A型缺乏凝血因子Ⅷ,B型缺乏因子Ⅸ,屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。
血小板減少性紫癜以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等黏膜淺表出血為主,創(chuàng)傷后即刻出血。血友病表現(xiàn)為深部肌肉血腫、關(guān)節(jié)腔積血(如膝關(guān)節(jié))、術(shù)后延遲性出血,輕微外傷可誘發(fā)嚴(yán)重出血。
血小板減少性紫癜患者血小板計(jì)數(shù)明顯降低,出血時(shí)間延長,但凝血酶原時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)正常。血友病血小板計(jì)數(shù)正常,APTT顯著延長,通過凝血因子活性檢測(cè)可明確分型及嚴(yán)重程度。
血小板減少性紫癜輕癥觀察,中重度使用糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白或促血小板生成藥物,危急時(shí)輸注血小板。血友病需終身替代治療,A型補(bǔ)充因子Ⅷ濃縮劑,B型輸注因子Ⅸ制劑,預(yù)防性治療可減少關(guān)節(jié)損傷。
血小板減少性紫癜嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,但關(guān)節(jié)畸形罕見。血友病反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,肌肉血腫壓迫神經(jīng)可能致殘,長期治療可能產(chǎn)生抑制物抗體影響療效。
日常護(hù)理中,血小板減少性紫癜患者應(yīng)避免磕碰,使用軟毛牙刷減少牙齦出血;血友病患者需禁止劇烈運(yùn)動(dòng),定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲監(jiān)測(cè)。兩者均需均衡攝入富含維生素K的食物(如菠菜、西蘭花),避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議隨身攜帶疾病識(shí)別卡,突發(fā)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)。
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