肌萎縮側(cè)索硬化癥怎么治療

肌萎縮側(cè)索硬化癥可通過藥物治療、呼吸支持、營養(yǎng)管理、康復(fù)訓(xùn)練、心理干預(yù)等方式治療。肌萎縮側(cè)索硬化癥通常由基因突變、谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激、神經(jīng)炎癥、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏等原因引起。
利魯唑是目前唯一被批準(zhǔn)用于延緩疾病進(jìn)展的藥物,通過抑制谷氨酸釋放減輕神經(jīng)元損傷。依達(dá)拉奉可清除自由基改善氧化應(yīng)激狀態(tài)。部分患者可能使用苯妥英鈉控制肌肉痙攣癥狀。藥物治療需在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化調(diào)整方案。
隨著呼吸肌受累加重,需定期監(jiān)測(cè)肺功能。早期可使用無創(chuàng)通氣設(shè)備輔助呼吸,晚期可能需氣管切開術(shù)。呼吸支持能顯著改善缺氧癥狀并延長生存期,需呼吸科與康復(fù)科協(xié)同管理。
吞咽困難患者應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地,選擇稠粥、果泥等易吞咽食物。體重下降明顯者需通過鼻胃管或胃造瘺保證營養(yǎng)攝入。營養(yǎng)師指導(dǎo)下的高熱量高蛋白飲食有助于維持肌肉功能。
物理治療師設(shè)計(jì)的低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)可延緩關(guān)節(jié)攣縮,水療能減輕肌肉僵硬。作業(yè)治療幫助患者使用輔助器具完成日?;顒?dòng)。言語治療針對(duì)構(gòu)音障礙進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練,維持溝通能力。
心理咨詢可緩解患者焦慮抑郁情緒,支持小組提供病友交流平臺(tái)。家庭護(hù)理培訓(xùn)指導(dǎo)照護(hù)者掌握翻身拍背等技巧。終末期需討論姑息治療選擇,減輕痛苦提高生命質(zhì)量。
患者日常應(yīng)保持適度活動(dòng)避免肌肉廢用,坐位時(shí)使用靠墊維持脊柱穩(wěn)定。飲食注意補(bǔ)充維生素E和歐米伽3脂肪酸等抗氧化營養(yǎng)素,吞咽困難者分次少量進(jìn)食預(yù)防嗆咳。居住環(huán)境需移除地毯等障礙物,浴室加裝防滑墊和扶手。定期進(jìn)行肺功能鍛煉如深呼吸訓(xùn)練,天氣變化時(shí)注意呼吸道防護(hù)。照護(hù)者需學(xué)習(xí)正確搬運(yùn)技巧,定期幫助患者變換體位預(yù)防壓瘡,同時(shí)關(guān)注自身心理狀態(tài)及時(shí)尋求支持。
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