新生兒脊柱裂的癥狀有哪些

新生兒脊柱裂的癥狀主要表現(xiàn)為背部腫塊、下肢功能障礙、排尿排便異常、腦積水及皮膚異常。脊柱裂是神經(jīng)管發(fā)育缺陷導(dǎo)致的先天性疾病,癥狀嚴(yán)重程度與缺損位置和大小相關(guān)。
開(kāi)放性脊柱裂患兒出生時(shí)即可見(jiàn)背部中線處囊性膨出物,表面皮膚缺損或僅覆蓋薄膜,可能伴隨腦脊液滲漏。隱性脊柱裂可能僅表現(xiàn)為局部皮膚凹陷、毛發(fā)叢生或色素沉著。腫塊隨哭鬧增大提示存在神經(jīng)組織膨出。
腰骶段脊柱裂可導(dǎo)致下肢肌力減退、足內(nèi)翻或外翻畸形,嚴(yán)重者出現(xiàn)完全性癱瘓?;純罕憩F(xiàn)為雙下肢活動(dòng)減少、蛙式體位或關(guān)節(jié)僵硬。伴隨脊髓栓系綜合征時(shí)可能出現(xiàn)進(jìn)行性肌力下降。
脊髓神經(jīng)受損可引起神經(jīng)源性膀胱和腸道功能障礙,表現(xiàn)為尿潴留、尿失禁或排尿困難,排便障礙多表現(xiàn)為便秘或失禁。長(zhǎng)期排尿異常可能繼發(fā)泌尿系統(tǒng)感染和腎積水。
合并Chiari畸形的脊柱裂患兒可能出現(xiàn)進(jìn)行性頭圍增大、前囟飽滿、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。腦積水可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮和發(fā)育遲緩,需通過(guò)顱腦超聲或MRI確診。
隱性脊柱裂常見(jiàn)腰骶部皮膚改變,包括血管瘤、皮贅、脂肪瘤或皮毛竇。皮毛竇可能成為感染通道導(dǎo)致反復(fù)腦膜炎,皮膚凹陷可能提示潛在脊髓縱裂。
確診脊柱裂的新生兒需避免擠壓背部腫塊,采用俯臥位或側(cè)臥位減少局部壓力。母乳喂養(yǎng)可提供充足葉酸促進(jìn)神經(jīng)修復(fù),每日進(jìn)行下肢被動(dòng)活動(dòng)預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。注意觀察排尿次數(shù)和尿量,定期進(jìn)行泌尿系統(tǒng)超聲和尿常規(guī)檢查。保持臀部清潔干燥,使用無(wú)刺激護(hù)臀霜預(yù)防尿布皮炎。建議在??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化康復(fù)計(jì)劃,包括神經(jīng)電刺激、水療等物理治療方法。
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