慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力、感覺(jué)異常、腱反射減弱或消失、自主神經(jīng)功能障礙以及疲勞。癥狀發(fā)展通常從遠(yuǎn)端向近端蔓延,嚴(yán)重程度隨病程逐漸加重。
早期常見(jiàn)對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無(wú)力,表現(xiàn)為手部握力下降、足背屈困難,逐漸發(fā)展為近端肌肉受累,可能影響站立和行走。肌無(wú)力癥狀呈緩慢進(jìn)展,部分患者會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮。
約80%患者出現(xiàn)手套-襪套樣分布的感覺(jué)障礙,包括麻木、刺痛或燒灼感。部分患者伴隨深感覺(jué)減退,表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)。感覺(jué)癥狀通常較運(yùn)動(dòng)癥狀輕微。
膝腱反射和踝反射減弱或消失是典型體征,與周圍神經(jīng)脫髓鞘病變相關(guān)。早期可能僅表現(xiàn)為反射活躍度降低,隨病情進(jìn)展可完全消失。上肢腱反射受累常晚于下肢。
可表現(xiàn)為體位性低血壓、排尿困難、便秘或腹瀉等。部分患者出現(xiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)改變,如手足發(fā)紺、多汗或無(wú)汗。自主神經(jīng)損害程度與運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀不一定平行。
疾病后期普遍存在易疲勞現(xiàn)象,與神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙相關(guān)。日常活動(dòng)能力進(jìn)行性下降,嚴(yán)重者需輪椅輔助。疲勞程度與肌力損害不成比例,可能是獨(dú)立于運(yùn)動(dòng)癥狀的表現(xiàn)。
建議患者保持適度活動(dòng)防止肌肉萎縮,可進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)或低阻力訓(xùn)練。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族攝入,限制高糖高脂食物。注意預(yù)防跌倒,定期評(píng)估步態(tài)和平衡功能。出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙需立即就醫(yī),提示可能累及呼吸肌或延髓功能。
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