肌萎縮側(cè)索硬化的癥狀表現(xiàn)有哪些

肌萎縮側(cè)索硬化的癥狀表現(xiàn)主要有肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難。
早期多表現(xiàn)為單側(cè)肢體遠(yuǎn)端無力,如手部持物不穩(wěn)、扣紐扣困難。隨著病情進(jìn)展,可累及近端肌肉及對(duì)側(cè)肢體,出現(xiàn)上下樓梯費(fèi)力、抬臂困難等癥狀。肌肉無力呈進(jìn)行性加重,通常無感覺異常。
與肌肉無力同步出現(xiàn),常見手部小肌肉萎縮形成"爪形手",可見骨間肌凹陷。舌肌萎縮時(shí)呈現(xiàn)"地圖舌",四肢近端肌肉萎縮表現(xiàn)為肢體變細(xì)。萎縮肌肉常伴肌張力增高。
患者可自覺肌肉"跳動(dòng)",肉眼可見局部肌肉不自主顫動(dòng),常見于舌肌、四肢肌肉。肌束震顫在安靜狀態(tài)下明顯,活動(dòng)后減輕,是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征性表現(xiàn)。
延髓受累時(shí)出現(xiàn)發(fā)音含糊、鼻音加重,早期表現(xiàn)為連續(xù)說話后發(fā)音不清,后期發(fā)展為完全不能發(fā)音。部分患者可合并強(qiáng)哭強(qiáng)笑等情感障礙。
晚期因舌肌、咽喉肌麻痹導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳,需改變食物性狀。嚴(yán)重者需鼻飼喂養(yǎng),易并發(fā)吸入性肺炎。多數(shù)患者最終需氣管切開維持呼吸。
肌萎縮側(cè)索硬化患者需保持均衡營養(yǎng),選擇軟食或糊狀食物預(yù)防嗆咳,適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)防止攣縮。建議使用輔助器具維持日?;顒?dòng)能力,定期監(jiān)測(cè)肺功能。保持環(huán)境濕度適宜,注意口腔清潔。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要,可參與專業(yè)康復(fù)訓(xùn)練延緩功能退化。
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