系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀主要表現(xiàn)為多器官功能損害,常見(jiàn)癥狀包括腎功能衰竭、神經(jīng)系統(tǒng)病變、心血管并發(fā)癥、血液系統(tǒng)異常及皮膚黏膜嚴(yán)重?fù)p傷。
晚期患者常出現(xiàn)蛋白尿、血尿及腎小球?yàn)V過(guò)率下降,嚴(yán)重者可進(jìn)展至尿毒癥。這與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致腎小球硬化有關(guān)。需通過(guò)血液透析或腎移植治療,同時(shí)使用免疫抑制劑控制原發(fā)病。
約20%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、腦血管意外或精神障礙。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是主要病理基礎(chǔ)。腦脊液檢查及核磁共振可輔助診斷,治療需大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊。
心包炎、心肌炎和冠狀動(dòng)脈炎多見(jiàn),部分患者合并Libman-Sacks心內(nèi)膜炎。超聲心動(dòng)圖檢查顯示瓣膜贅生物,長(zhǎng)期抗凝治療可降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。
表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少和白細(xì)胞減少。外周血涂片可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞,骨髓檢查顯示造血功能抑制。靜脈注射免疫球蛋白對(duì)重癥血小板減少有效。
面部蝶形紅斑加重伴潰瘍形成,口腔鼻腔黏膜出現(xiàn)無(wú)痛性潰瘍。皮膚活檢顯示界面性皮炎,局部應(yīng)用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑可緩解癥狀。
晚期患者需嚴(yán)格防曬并保持皮膚清潔,每日監(jiān)測(cè)血壓和尿量變化。飲食宜選擇優(yōu)質(zhì)低蛋白食物如魚(yú)肉蛋奶,限制鈉鹽攝入。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查抗雙鏈DNA抗體和補(bǔ)體水平,出現(xiàn)發(fā)熱或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。心理支持對(duì)改善治療依從性具有重要作用,建議家屬參與疾病管理。
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