韋格納肉芽腫與淋巴瘤樣肉芽腫病怎樣區(qū)別
韋格納肉芽腫（現(xiàn)稱(chēng)肉芽腫性多血管炎）與淋巴瘤樣肉芽腫病的區(qū)別主要在于病因機(jī)制、病理特征、受累器官、臨床表現(xiàn)及治療方案五個(gè)方面。
1、病因機(jī)制：
韋格納肉芽腫屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎，與自身免疫異常相關(guān)，患者血清中常檢測(cè)到抗蛋白酶3抗體陽(yáng)性。淋巴瘤樣肉芽腫病則屬于B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，與EB病毒感染密切相關(guān)，病理可見(jiàn)非典型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
2、病理特征：
韋格納肉芽腫典型病理表現(xiàn)為壞死性肉芽腫性炎癥和小血管炎，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。淋巴瘤樣肉芽腫病病理顯示血管中心性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴血管破壞，免疫組化檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)CD20陽(yáng)性B細(xì)胞克隆性增殖。
3、受累器官：
韋格納肉芽腫主要累及上呼吸道、肺臟及腎臟，表現(xiàn)為鼻竇炎、肺結(jié)節(jié)及急進(jìn)性腎炎三聯(lián)征。淋巴瘤樣肉芽腫病以肺部受累為主，皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)亦常見(jiàn)，腎臟受累較少見(jiàn)。
4、臨床表現(xiàn)：
韋格納肉芽腫患者多出現(xiàn)發(fā)熱、鼻衄、咯血及血尿，可快速進(jìn)展至腎功能衰竭。淋巴瘤樣肉芽腫病常見(jiàn)咳嗽、胸痛、皮下結(jié)節(jié)及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，病程相對(duì)隱匿。
5、治療方案：
韋格納肉芽腫需采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗誘導(dǎo)緩解，后期改用硫唑嘌呤維持。淋巴瘤樣肉芽腫病需根據(jù)分級(jí)選擇觀察、利妥昔單抗或含蒽環(huán)類(lèi)藥物的化療方案。
兩種疾病均需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)。日常需注意預(yù)防感染，避免接觸化學(xué)刺激物，保持鼻腔濕潤(rùn)。飲食宜選擇高蛋白、低鹽食物以減輕腎臟負(fù)擔(dān)，適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、呼吸困難或血尿等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)復(fù)查。
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