肺出血-腎炎綜合征怎么治療

肺出血-腎炎綜合征可通過糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫抑制劑應(yīng)用、血漿置換、支持治療、并發(fā)癥管理等方式治療。肺出血-腎炎綜合征通常由自身免疫反應(yīng)異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、感染誘發(fā)、抗腎小球基底膜抗體產(chǎn)生等原因引起。
大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊可快速抑制免疫炎癥反應(yīng),減輕肺泡和腎小球毛細(xì)血管損傷。后續(xù)需逐步過渡至潑尼松口服維持治療,療程通常持續(xù)6-12個(gè)月。治療期間需監(jiān)測血糖、血壓及感染跡象。
環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯等藥物可協(xié)同激素控制抗體產(chǎn)生,常用環(huán)磷酰胺靜脈脈沖療法。利妥昔單抗針對CD20陽性B細(xì)胞的靶向治療適用于難治性病例。用藥期間需定期檢測血常規(guī)和肝功能。
通過體外循環(huán)清除血液中的抗GBM抗體,尤其適用于急性大咯血或快速進(jìn)展性腎衰竭患者。通常需連續(xù)進(jìn)行5-7次置換,每次置換1.5倍血漿量。需配合新鮮冰凍血漿或白蛋白作為置換液。
呼吸支持包括氧療和無創(chuàng)通氣,嚴(yán)重呼吸衰竭需氣管插管機(jī)械通氣。腎臟替代治療根據(jù)肌酐清除率選擇血液透析或腹膜透析。維持水電解質(zhì)平衡需嚴(yán)格控制液體出入量。
預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑減少消化道出血風(fēng)險(xiǎn)。低分子肝素預(yù)防深靜脈血栓形成。貧血患者可酌情輸注洗滌紅細(xì)胞。合并感染時(shí)根據(jù)病原學(xué)結(jié)果選擇敏感抗生素。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日鈉攝入控制在3克以內(nèi),蛋白質(zhì)攝入量0.6-0.8克/公斤體重。避免劇烈運(yùn)動和重體力勞動,建議進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸操。嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查胸部CT和腎功能,監(jiān)測24小時(shí)尿蛋白定量和抗GBM抗體滴度。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,可加入患者互助小組獲取社會支持。
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