進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)如何
關(guān)鍵詞：
腦病
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)主要包括認(rèn)知功能障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、視覺(jué)異常、言語(yǔ)障礙及人格改變。該病是由JC病毒感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致的罕見(jiàn)脫髓鞘疾病，多見(jiàn)于免疫功能低下人群。
1.認(rèn)知功能障礙
患者早期常出現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中和執(zhí)行功能下降，表現(xiàn)為無(wú)法完成復(fù)雜任務(wù)或?qū)W習(xí)新事物。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)定向力障礙和癡呆癥狀，嚴(yán)重時(shí)喪失基本生活自理能力。認(rèn)知損害與大腦白質(zhì)廣泛受累有關(guān)，尤其是額葉和頂葉區(qū)域。
2.運(yùn)動(dòng)障礙
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肢體無(wú)力，多從單側(cè)肢體開(kāi)始逐漸發(fā)展為偏癱或四肢癱。部分病例伴隨共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等小腦癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽困難。這些癥狀源于皮質(zhì)脊髓束和小腦白質(zhì)通路的髓鞘破壞。
3.視覺(jué)異常
患者可能表現(xiàn)為視野缺損、復(fù)視或視力模糊，與枕葉白質(zhì)病變相關(guān)。部分病例因視神經(jīng)受累出現(xiàn)視敏度下降，但眼底檢查通常無(wú)異常。視覺(jué)癥狀可作為疾病首發(fā)表現(xiàn)，需與眼科疾病鑒別。
4.言語(yǔ)障礙
構(gòu)音障礙和命名性失語(yǔ)較常見(jiàn)，患者說(shuō)話含糊不清或找詞困難，后期可能出現(xiàn)完全性失語(yǔ)。病變累及左側(cè)大腦半球語(yǔ)言中樞白質(zhì)時(shí)，可導(dǎo)致傳導(dǎo)性失語(yǔ)，表現(xiàn)為語(yǔ)言復(fù)述能力顯著下降。
5.人格改變
部分患者出現(xiàn)情感淡漠、易激惹或行為異常等精神癥狀，易被誤診為精神疾病。這些改變與額葉白質(zhì)病變相關(guān)，可能伴隨判斷力下降和社會(huì)行為失當(dāng)，在HIV合并感染者中尤為明顯。
進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現(xiàn)具有進(jìn)行性加重的特點(diǎn)，確診需結(jié)合腦脊液JC病毒DNA檢測(cè)和特征性MRI表現(xiàn)?；颊邞?yīng)保持充足營(yíng)養(yǎng)攝入，適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以延緩功能退化。免疫功能的恢復(fù)是治療關(guān)鍵，HIV感染者需堅(jiān)持抗病毒治療，其他免疫抑制患者需評(píng)估調(diào)整免疫抑制劑用量。日常需注意預(yù)防跌倒等意外，定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估。
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