什么是骨髓病性貧血

骨髓病性貧血是指由骨髓造血功能異常導(dǎo)致的一類貧血,主要與造血干細胞損傷、骨髓浸潤或骨髓微環(huán)境破壞有關(guān)。常見病因包括骨髓增生異常綜合征、白血病、骨髓纖維化、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等,臨床表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、出血傾向、反復(fù)感染等。需通過骨髓穿刺、血常規(guī)、基因檢測等明確診斷。
造血干細胞自我更新或分化能力受損可導(dǎo)致全血細胞減少。骨髓增生異常綜合征是該類型的典型代表,患者可能出現(xiàn)病態(tài)造血現(xiàn)象,如巨幼樣變紅細胞、小巨核細胞等。治療需根據(jù)國際預(yù)后評分系統(tǒng)分層,低危組可使用促紅細胞生成素注射液、環(huán)孢素軟膠囊等藥物,中高危組可能需地西他濱注射液等去甲基化治療。
白血病、淋巴瘤等血液系統(tǒng)惡性腫瘤細胞異常增殖可占據(jù)骨髓腔,擠壓正常造血空間。急性白血病患者常見原始細胞超過20%,伴隨發(fā)熱、骨痛等癥狀。治療需采用VDCLP方案(長春新堿注射液、柔紅霉素注射液等)誘導(dǎo)化療,必要時行異基因造血干細胞移植。
骨髓基質(zhì)中網(wǎng)狀纖維異常增生會逐漸替代造血組織,原發(fā)性骨髓纖維化患者可檢出JAK2V617F基因突變。典型表現(xiàn)為脾臟顯著腫大、淚滴樣紅細胞,確診依賴骨髓活檢銀染顯示纖維增生??刹捎锰J可替尼片改善癥狀,嚴重者需考慮造血干細胞移植。
乳腺癌、前列腺癌等實體瘤轉(zhuǎn)移至骨髓時,可通過分泌細胞因子抑制正常造血?;颊叱氀獬S泄峭础⒉±硇怨钦?,核素骨掃描可見多發(fā)性濃聚灶。治療需針對原發(fā)腫瘤進行放化療,同時使用重組人促紅素注射液改善貧血癥狀。
放射線、苯類化學(xué)毒物等可直接損傷骨髓基質(zhì)細胞和血竇結(jié)構(gòu)。長期接觸者可能出現(xiàn)全血細胞減少伴骨髓增生低下,骨髓活檢可見脂肪組織增多。需立即脫離暴露環(huán)境,重癥患者可嘗試抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊的免疫抑制治療。
骨髓病性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量增加瘦肉、動物肝臟等富含鐵和維生素B12的食物。避免劇烈運動防止出血,注意口腔和會陰清潔以預(yù)防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,嚴格遵循醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑加重應(yīng)及時就醫(yī)。冬季注意保暖,外出佩戴口罩減少呼吸道感染風險。
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