房間隔膨脹瘤是什么

房間隔膨脹瘤是一種先天性心臟結(jié)構(gòu)異常,指房間隔局部組織薄弱膨出形成瘤樣結(jié)構(gòu),可能影響心臟血流動(dòng)力學(xué)。
房間隔是分隔左右心房的心臟結(jié)構(gòu),由兩層心內(nèi)膜夾少量結(jié)締組織構(gòu)成。膨脹瘤多發(fā)生于卵圓窩區(qū)域,該處胚胎期閉合不完全導(dǎo)致組織薄弱。膨出方向多為右心房側(cè),直徑通常在10-30毫米,瘤壁可能伴有纖維化改變。
主要與胚胎期房間隔發(fā)育異常有關(guān)。胎兒期卵圓孔未正常閉合時(shí),異常血流沖擊使局部組織逐漸膨出。部分病例可能與結(jié)締組織疾病相關(guān),如馬凡綜合征患者因纖維蛋白原缺陷更易發(fā)生。成年人長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓也可能繼發(fā)房間隔膨出。
多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀,體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音。嚴(yán)重者可出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促等心功能不全表現(xiàn)。膨出瘤體過(guò)大可能壓迫腔靜脈,導(dǎo)致頸靜脈怒張。約20%患者合并房間隔缺損,可能出現(xiàn)右向左分流引起的紫紺。
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是首選檢查,可清晰顯示瘤體大小、活動(dòng)度及是否合并缺損。經(jīng)食管超聲能更準(zhǔn)確評(píng)估瘤壁厚度。心臟CT或MRI有助于鑒別其他心臟占位病變。心電圖可能出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等非特異性改變。
無(wú)癥狀且瘤體小于20毫米者建議定期隨訪。合并血栓形成時(shí)可使用華法林鈉片、利伐沙班片等抗凝藥物。出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙或瘤體超過(guò)30毫米,需考慮房間隔缺損封堵術(shù)或外科瘤體切除術(shù)。術(shù)后需監(jiān)測(cè)心律失常等并發(fā)癥。
確診房間隔膨脹瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估瘤體變化。保持低鹽飲食控制血壓,減少心臟負(fù)荷。合并房顫患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑抗凝治療,觀察牙齦出血等不良反應(yīng)。出現(xiàn)胸悶加重、下肢水腫等癥狀時(shí)需及時(shí)心內(nèi)科就診。
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