巨細(xì)胞大動脈炎是什么病
巨細(xì)胞大動脈炎是一種以大中動脈肉芽腫性炎癥為特征的慢性血管炎性疾病，主要累及主動脈及其分支，屬于風(fēng)濕免疫性疾病范疇。
1.病理特征
巨細(xì)胞大動脈炎以血管壁全層炎癥伴巨細(xì)胞浸潤為典型病理表現(xiàn)，常見于頸動脈、鎖骨下動脈和椎動脈。血管內(nèi)膜增生導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，引發(fā)相應(yīng)組織缺血癥狀。顯微鏡下可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及多核巨細(xì)胞聚集，形成肉芽腫性病變。
2.臨床表現(xiàn)
疾病早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)血管受累表現(xiàn)。典型癥狀包括顳部頭痛、咀嚼肌間歇性疼痛、視力障礙等。約半數(shù)患者出現(xiàn)上肢無脈或脈搏減弱，部分可聞及血管雜音。嚴(yán)重者可發(fā)生主動脈瘤或夾層。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征。血沉和C反應(yīng)蛋白常顯著升高。彩色多普勒超聲可顯示血管壁增厚，CT或MR血管造影能明確血管狹窄程度。確診需符合1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會分類標(biāo)準(zhǔn)中至少3項(xiàng)指標(biāo)。
4.治療方法
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物，如醋酸潑尼松片需早期足量使用。對激素抵抗者可聯(lián)用甲氨蝶呤片或來氟米特片等免疫抑制劑。托珠單抗注射液適用于難治性病例。血管嚴(yán)重狹窄時需行血管成形術(shù)或旁路移植術(shù)。
5.疾病管理
患者需長期隨訪監(jiān)測炎癥指標(biāo)和血管狀況。避免突然停用激素，警惕骨質(zhì)疏松、感染等藥物副作用。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)新發(fā)頭痛或視力變化應(yīng)立即就醫(yī)。保持適度運(yùn)動有助于改善血液循環(huán)。
巨細(xì)胞大動脈炎患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。避免吸煙和寒冷刺激，注意肢體保暖。定期進(jìn)行血壓監(jiān)測和眼底檢查，記錄癥狀變化情況。建議選擇太極拳、散步等溫和運(yùn)動，避免劇烈活動導(dǎo)致血管損傷。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或肢體麻木需及時復(fù)診評估病情。
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