兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥能治好嗎

兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥通??梢灾委熆刂?,但多數(shù)需要終身用藥維持激素水平。該病主要由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染或醫(yī)源性因素等引起,臨床表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓等。
兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療核心是激素替代療法。糖皮質(zhì)激素常用氫化可的松片、醋酸潑尼松片等藥物,鹽皮質(zhì)激素可選用氟氫可的松片。治療初期需住院調(diào)整劑量,穩(wěn)定后定期監(jiān)測生長曲線、血壓和電解質(zhì)。急性腎上腺危象時需靜脈注射氫化可的松注射液,并補充生理鹽水糾正脫水。對于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒,可能需聯(lián)合使用生長激素促進發(fā)育。
極少數(shù)由結(jié)核等感染引起的病例,在控制原發(fā)病后可能實現(xiàn)功能恢復(fù)。部分醫(yī)源性腎上腺抑制患兒,在逐步減停外源性激素后,腎上腺功能可能緩慢重建。但絕大多數(shù)原發(fā)性腎上腺功能減退患兒,因腎上腺組織已遭永久性破壞,須持續(xù)補充生理劑量的皮質(zhì)激素。基因治療等新型療法尚處于研究階段。
家長需嚴格遵醫(yī)囑給藥,不得擅自調(diào)整劑量。日常應(yīng)隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑,避免感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況。建議每3-6個月復(fù)查促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平,每年進行骨齡評估。注意補充鈣質(zhì)和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松,選擇低糖高蛋白飲食控制體重?;純喝雽W(xué)時應(yīng)向校方說明病情,制定應(yīng)急處理預(yù)案。
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