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重癥肌無力靶向治療效果好嗎

腫瘤科編輯 健康真相官
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關(guān)鍵詞： 重癥肌無力

重癥肌無力靶向治療效果通常較好，可作為傳統(tǒng)治療的補充或替代方案。靶向藥物能精準抑制異常抗體或免疫反應(yīng)，改善肌無力癥狀。

靶向藥物如補體抑制劑、FcRn拮抗劑等通過阻斷特定免疫通路發(fā)揮作用。部分患者用藥后肌力明顯恢復(fù)，減少了對膽堿酯酶抑制劑的依賴。臨床數(shù)據(jù)顯示癥狀緩解率較高，尤其對難治性病例效果顯著。這類藥物起效較快，部分患者數(shù)周內(nèi)可見改善。與傳統(tǒng)免疫抑制劑相比，靶向治療不良反應(yīng)相對較少。

少數(shù)患者可能對靶向藥物反應(yīng)不佳，或出現(xiàn)輸液反應(yīng)等副作用。個別病例存在療效維持時間有限的問題，需聯(lián)合其他治療手段。藥物價格較高可能影響長期使用，部分特殊體質(zhì)患者需謹慎選擇用藥方案。

建議在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個體化靶向治療方案。治療期間需定期評估肌力變化和藥物反應(yīng)，配合康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)。注意避免感染等誘發(fā)因素，保持規(guī)律作息和均衡營養(yǎng)攝入。

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    重癥肌無力的病因
    回答：自身免疫紊亂后會產(chǎn)生對突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體，使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少，和乙酰膽堿結(jié)合的受體會減少，給肌肉的指令會減少，肌肉的沖動也會減少，可以造成肌肉的無力，嚴重的時候可以造成肌肉的萎縮，這是重癥肌無力的病因。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會產(chǎn)生自身免疫紊亂，目前還不太清楚，需要進一步的研究。
    重癥肌無力危象的原因是什么
    回答：肌無力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況，體檢可見瞳孔擴大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后，癥狀好轉(zhuǎn)等特點。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過量所引起，除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動、腸鳴音亢進，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
    胸腺瘤為什么會引起重癥肌無力
    回答：胸腺瘤合并重癥肌無力時，手術(shù)切除應(yīng)包括完整的胸腺組織和其周圍的脂肪組織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時，最好能做快速組織學診斷，如果確系胸腺瘤，則應(yīng)做完整的全胸腺切除，以防術(shù)后發(fā)生重癥肌無力。而部分重癥肌無力的病人，在切除胸腺瘤及胸腺組織后，重癥肌無力會得到改善。
    肢體酸脹是得了重癥肌無力嗎
    回答：肢體酸脹有可能是患有重癥肌無力疾病而導(dǎo)致。但是肢體酸脹并不僅僅是由于這種疾病而引起。在出現(xiàn)肢體酸脹的情況之后，應(yīng)當適當?shù)男菹?，在出現(xiàn)病情比較嚴重的情況之后，要及時到醫(yī)院就診，并且對癥治療?；加兄匕Y肌無力時，患者會出現(xiàn)肢體酸脹的表現(xiàn)，患上此種疾病之后，還會使患者出現(xiàn)身體困倦乏力的現(xiàn)象，特別是在勞累之后，身體會覺得特別的不舒服，所以在患有重癥肌無力時一定要及時就診。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙疾病，患上疾病之后，患者還會有眼瞼下垂的癥狀。
    什么是重癥肌無力病因？
    回答：目前重癥肌無力，沒明確的病因，但是主要考量是以下幾方面關(guān)于，第二考量和家族隔代遺傳關(guān)于，第三考量和生活環(huán)境，自身免疫情況關(guān)于，如果再次出現(xiàn)重癥肌無力，目前沒特殊的治療方式，主要是防止情況嚴重，可以在醫(yī)師指導(dǎo)下運用免疫抑制劑穩(wěn)定。特別聲明要堅持的進行一些體育鍛煉，可以培養(yǎng)一下自己的興趣愛好。
    眼肌型重癥肌無力癥狀
    回答：眼肌型是重癥肌無力中最輕的一型，多數(shù)患者重癥肌無力的病人，首發(fā)表現(xiàn)就是眼瞼下垂最多。即晨起時眼睛可以睜開，但是到中午、下午眼皮逐漸下垂，看起來好像是睡眼惺忪的樣子，稱為眼肌型重癥肌無力。
    眼睛重癥肌無力表現(xiàn)癥狀
    回答：癥狀呈波動性，多數(shù)患者晨起時眼瞼肌力正?；蛘甙Y狀較輕，而在下午或傍晚癥狀明顯加重，出現(xiàn)上瞼下垂，稱為晨輕暮重現(xiàn)象。病變始終僅限于眼外肌，首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至可出現(xiàn)眼球固定。癥狀的波動性是重癥肌無力的臨床特點。
    胸腔瘤術(shù)后伴重癥肌無力怎么治
    回答：注意適量運動，鍛煉身體增強體質(zhì)，但不能運動過量，特別是重癥肌無力病人運動過量會加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。避風寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
    重癥肌無力如何確診
    回答：根據(jù)病變所累及的骨骼肌無力呈波動性和晨輕暮重的特點，其疲勞試驗陽性，應(yīng)考慮重癥肌無力的可能，若新斯的明試驗呈陽性，重復(fù)神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯，以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者，可明確重癥肌無力的診斷。在診斷的同時，需和以下疾病進行鑒別診斷:第一，肌無力綜合征，主要由惡性腫瘤所引起，男性居多，患者2/3伴發(fā)癌癥，尤其是燕麥型支氣管肺癌，重復(fù)神經(jīng)刺激特，征性改變?yōu)榈皖l重復(fù)刺激時波幅呈遞減且遞減程度在10%以上，高頻重復(fù)刺激波幅呈遞增，遞增的程度在100%以上。第二，慢性炎性肌病。第三，眼肌型肌營養(yǎng)不良。第四，進行性延髓麻痹。第五，肉毒桿菌中毒。
    重癥肌無力檢查的方式都有哪些？
    回答：新斯的明試驗成年人一般用新斯的明肌注，若麻醉后10～15分鐘癥狀穩(wěn)定，30～60分鐘超越高峰，持繼2-3小時，即為新斯的明試驗陽性重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具備診斷價值的仔細檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反應(yīng)電位振幅，若患者肌肉電位逐漸經(jīng)濟衰退，提示音神經(jīng)肌肉接頭處炎癥的可能。
    新思的明治療重癥肌無力有效果嗎？
    回答：新斯的明膽堿酯酶抑制劑，可以用來重癥肌無力的救治，但是藥物效果與患者的病情嚴重程度和不同病情有影響，也要融合其他救治措施來解決，尤其是嚴重的重癥肌無力患者，如糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑及血漿劃撥等救治解決，治療效果不好的話可以考慮手術(shù)救治。
    重癥肌無力應(yīng)該如何治療？
    回答：新斯的明是通過抑止膽堿酯酶活性而體現(xiàn)完全擬膽堿效果,此外能直接激動骨骼肌活動終板上煙堿樣受體。膽堿是肌肉緊縮必須的介質(zhì)，而膽堿酯酶是溶化膽堿的，令得膽堿喪失效果的，只有新斯的明能抑止這種酯酶以后，膽堿方才能保全。這就是新斯的明能治療重癥肌無力。
    斜視是重癥肌無力引起的嗎
    回答：斜視不一定是重癥肌無力引起的，重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病。根據(jù)所涉及的不同肌群，重癥肌無力可表現(xiàn)出多種癥狀，可累及提上瞼肌、上瞼下垂、眼外肌，如眼球運動障礙、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、外展肌等。這些肌肉受累，患者會出現(xiàn)運動障礙、斜視，此時會出現(xiàn)復(fù)視，涉及面部表情肌肉，會出現(xiàn)面部表情減退，微笑是苦笑臉。累及延髓的肌肉群可能導(dǎo)致吞咽困難、咀嚼和關(guān)節(jié)紊亂。如果累及四肢，會出現(xiàn)四肢和呼吸肌無力，導(dǎo)致患者死亡。
    眼睛疼是眼肌重癥肌無力嗎？
    回答：再次出現(xiàn)眼睛疼痛可能會是最近長期加班，睡眠不足所致使的，那么患者首先需要有停止下來培訓(xùn)，然后實施適當?shù)男?，患者的眼疼就會自行消褪。而對于?jīng)過歇息之后眼睛疼痛并沒有消褪的患者，可能會是眼部疾病、全身性疾病所致使的，所以患者首先需要有經(jīng)過明確原病發(fā)，然后采用對癥救治需要強調(diào)的是建議平時飲食一定要規(guī)律，少食多餐。
    重癥肌無力危害是什么
    回答：重癥肌無力是屬于患者自身免疫系統(tǒng)所導(dǎo)致引起的疾病問題，如果出現(xiàn)有重癥肌無力會引發(fā)患者出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難，而且還會造成患者容易出現(xiàn)感覺到疲勞的情況，也會引發(fā)患者出現(xiàn)有類風濕性的關(guān)節(jié)炎疾病，所以建議有重癥肌無力疾病的患者，要及時使用藥物或者是到醫(yī)院來進行治療調(diào)理。
    重癥肌無力應(yīng)注意什么呢
    回答：重癥肌無力在確診以后要及早的進行治療，才能夠促進病情的康復(fù)，減少其癥狀的反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)注意休息，防止疲勞。營養(yǎng)均衡，飲食盡量多吃細軟的流食，半流食，盡可能的少使用粗硬難咀嚼的食物，可以少食多餐來緩解癥狀，同時要加強體育鍛煉，預(yù)防感冒，因為感冒后可使癥狀加重，同時要放松心情，緩解壓力。
    重癥肌無力的飲食應(yīng)該注意什么
    回答：屬于一種自身免疫性的疾病，患者是會表現(xiàn)為部分或者是全身的骨骼出現(xiàn)，肌肉沒有力氣而且容易疲勞，往往是會感覺到眼睛還有身體酸脹不舒服，而且還會容易出現(xiàn)疲勞視力模糊，是需要通過免疫制劑的藥物或者是手術(shù)的方法，是需要保證足夠的維生素，還有蛋白質(zhì)的攝入，要多吃一些溫補的食物。
    得了重癥肌無力該怎么辦?。?/div>
    回答：這種毛病非常難以治療，應(yīng)該及時去醫(yī)院看看專業(yè)醫(yī)生。不能就這么放棄了。應(yīng)該心態(tài)良好。生活起居要有規(guī)律，避免受涼感冒?？梢运幬镏委熀褪中g(shù)治療。因為胸腺瘤引起的重癥肌無力比較常見。一般需要采用手術(shù)切除胸腺瘤。還需要分清楚是良性胸腺瘤還是惡性胸腺瘤。自己隨便用藥物可能是不行的。
    重癥肌無力危象是什么
    回答：

    重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無力危象主要有肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型，通常由感染、藥物調(diào)整不當或應(yīng)激等因素誘發(fā)。

    1、肌無力危象

    肌無力危象是最常見的類型，因乙酰膽堿受體抗體導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重所致?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重，可能伴隨咳嗽無力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機械通氣，同時靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片，并調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。

    2、膽堿能危象

    膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過量引起，表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進癥狀，同時合并肌無力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物，使用硫酸阿托品注射液對抗過量乙酰膽堿，必要時進行血漿置換清除抗體。

    3、反拗性危象

    反拗性危象是患者對膽堿酯酶抑制劑突然無反應(yīng)的罕見情況，可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現(xiàn)的呼吸衰竭，需立即停用溴吡斯的明片，改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液，并行呼吸支持治療。

    4、誘發(fā)因素

    呼吸道感染是最常見的誘因，肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、過快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類抗生素。預(yù)防需定期監(jiān)測肺功能，避免感染并規(guī)范用藥。

    5、鑒別診斷

    需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減，血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽性有助于確診。危象緩解后應(yīng)長期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫，減少復(fù)發(fā)。

    重癥肌無力患者應(yīng)避免過度勞累、感染和情緒波動，定期復(fù)診調(diào)整藥物劑量。家屬需學習識別早期危象征兆如說話含糊、抬頭困難，家中備好簡易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳，保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能，急性期過后可在康復(fù)師指導(dǎo)下進行適度呼吸肌訓(xùn)練。
    什么是青少年重癥肌無力
    回答：青少年重癥肌無力目前國際比較規(guī)范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值，在15歲以下稱其為早起病型重癥肌無力，這個概念與青少年重癥肌無力相對比較吻合。當然這個概念的形成也是在晚近幾年之內(nèi)開始定義的，最早使用的定義曾經(jīng)認為小于12歲起病的，稱其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無力人群。這類人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯，并且這類的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類青少年起病的重癥肌無力按照分子亞型分布，主要是乙酰膽堿受體抗體陽性介導(dǎo)的，并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無力的預(yù)后普遍相對于成年型比較好，其中10%~20%僅單純累及眼外肌，不泛化到全身其他肌群，并且長期保持穩(wěn)定，并且在部分患者中會出現(xiàn)自發(fā)自愈的情況，這類的人群稱其為相對良性的重癥肌無力。
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