什么是變異性血管炎

變異性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病,主要累及中小血管,臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、內(nèi)臟損害等。變異性血管炎主要包括顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、肉芽腫性多血管炎等類型,發(fā)病機(jī)制與免疫異常、感染、藥物等因素相關(guān)。
變異性血管炎多與自身免疫反應(yīng)相關(guān),患者體內(nèi)可檢測(cè)到抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等異常免疫標(biāo)志物。這類抗體攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管壁炎癥和纖維素樣壞死。臨床常用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片控制病情,生物制劑如利妥昔單抗注射液也可用于難治性病例?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、乏力等全身癥狀,需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和C反應(yīng)蛋白。
乙型肝炎病毒、鏈球菌等感染可誘發(fā)血管炎性反應(yīng),病原體抗原與抗體形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁。此類患者需同時(shí)進(jìn)行抗病毒治療如恩替卡韋分散片,或抗生素如阿莫西林克拉維酸鉀片。皮膚可見網(wǎng)狀青斑或潰瘍,嚴(yán)重者可出現(xiàn)咯血、蛋白尿等多系統(tǒng)損害表現(xiàn)。
丙硫氧嘧啶片、肼屈嗪片等藥物可能誘發(fā)藥物相關(guān)性血管炎,表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)紫癜樣皮疹伴關(guān)節(jié)腫痛。需立即停用可疑藥物,并使用抗組胺藥如氯雷他定片緩解癥狀。部分患者需短期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制急性炎癥反應(yīng)。
HLA-DRB1等基因多態(tài)性與變異性血管炎發(fā)病相關(guān),有家族史者發(fā)病概率增高。這類患者起病年齡較輕,可能伴隨反復(fù)口腔潰瘍或葡萄膜炎。治療需長期使用硫唑嘌呤片等免疫調(diào)節(jié)藥物,并定期進(jìn)行眼底檢查和肺功能評(píng)估。
長期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等環(huán)境污染物可能誘發(fā)血管炎,表現(xiàn)為咳嗽、氣促等呼吸道癥狀合并皮膚血管炎表現(xiàn)。需脫離污染環(huán)境,配合使用孟魯司特鈉片緩解氣道炎癥,嚴(yán)重肺出血時(shí)需靜脈注射人免疫球蛋白。
變異性血管炎患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和寒冷刺激,注意觀察皮膚黏膜出血傾向。飲食宜選擇高蛋白易消化食物如魚肉、蒸蛋,限制高鹽高脂飲食。定期復(fù)查血管超聲和腎功能,出現(xiàn)新發(fā)水腫或血尿需及時(shí)就診。冬季注意肢體保暖,使用加濕器維持室內(nèi)濕度,減少鼻腔出血風(fēng)險(xiǎn)。心理疏導(dǎo)有助于改善長期治療帶來的焦慮情緒。
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