先天性尿道下裂怎么分型

先天性尿道下裂主要分為遠(yuǎn)端型、中段型和近端型三種類型。尿道下裂是男性泌尿生殖系統(tǒng)常見的先天性畸形,表現(xiàn)為尿道開口位置異常、陰莖下彎及包皮分布異常。
遠(yuǎn)端型尿道下裂的尿道開口位于陰莖頭或冠狀溝附近,約占所有病例的一半。這類患者陰莖下彎程度較輕,通常不影響站立排尿功能??赡芘c胚胎期尿道溝閉合不全有關(guān),部分病例存在雄激素受體基因異常。臨床可見陰莖頭扁平、包皮呈帽狀堆積在陰莖背側(cè)。輕度患者可通過尿道成形術(shù)矯正,常用術(shù)式包括尿道口前移陰莖頭成形術(shù)或尿道板縱切卷管尿道成形術(shù)。
中段型尿道下裂的尿道開口位于陰莖體中部,約占病例的三分之一。常伴有明顯的陰莖腹側(cè)下彎,系尿道板發(fā)育不良導(dǎo)致纖維索帶牽拉所致。體檢可見分裂的包皮與陰囊接合異常,嚴(yán)重者需在學(xué)齡前進(jìn)行分期手術(shù)修復(fù)。典型術(shù)式采用陰莖矯直聯(lián)合尿道板重建,部分病例需移植頰黏膜或包皮瓣作為尿道替代材料。
近端型尿道下裂的尿道開口位于陰莖陰囊交界處或會(huì)陰部,約占病例的百分之二十。多合并重度陰莖下彎與陰囊分裂,部分病例存在性別發(fā)育異常。病因涉及SRY基因突變或5α-還原酶缺乏等復(fù)雜因素。此類患者需進(jìn)行染色體核型分析,手術(shù)需分階段完成陰莖矯直、尿道重建和陰囊成形,可能采用陰囊中縫皮瓣或游離移植物修復(fù)。
尿道下裂患兒應(yīng)在出生后由小兒泌尿外科??漆t(yī)生評估分型,根據(jù)畸形程度制定個(gè)體化治療方案。日常護(hù)理需注意保持會(huì)陰清潔,避免使用含刺激性成分的洗劑。術(shù)后需定期隨訪尿道通暢度與陰莖發(fā)育情況,青春期前應(yīng)復(fù)查激素水平。家長應(yīng)幫助患兒建立正確的排尿姿勢,避免因排尿姿勢異常導(dǎo)致心理障礙,必要時(shí)可尋求心理醫(yī)生介入指導(dǎo)。
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