嬰兒痙攣癥如何治療

嬰兒痙攣癥可通過抗癲癇藥物、激素治療、生酮飲食、手術(shù)治療及康復(fù)訓(xùn)練等方式干預(yù)。嬰兒痙攣癥是一種嬰幼兒期難治性癲癇綜合征,主要表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣痙攣發(fā)作,常伴隨腦電圖高度失律。
常用丙戊酸鈉口服溶液、托吡酯片、左乙拉西坦口服溶液等控制發(fā)作。丙戊酸鈉口服溶液通過增強(qiáng)γ-氨基丁酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)揮作用,可能出現(xiàn)肝功能損害等不良反應(yīng)。托吡酯片具有多重抗癲癇機(jī)制,需注意可能引起食欲減退。左乙拉西坦口服溶液對(duì)認(rèn)知功能影響較小,但可能誘發(fā)易怒等行為異常。藥物治療需定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及不良反應(yīng)。
促腎上腺皮質(zhì)激素注射液和潑尼松片是常用方案。促腎上腺皮質(zhì)激素需肌肉注射4-6周,可能引起高血壓和電解質(zhì)紊亂。潑尼松片口服治療期間需補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。激素治療對(duì)70%患兒有效,但部分可能出現(xiàn)庫欣綜合征樣面容。治療期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓、血糖及感染跡象。
通過高脂肪、低碳水化合物飲食改變能量代謝方式。需嚴(yán)格按4:1脂肪與非脂肪比例配餐,使用中鏈甘油三酯油作為脂肪來源。生酮飲食可能引起便秘、腎結(jié)石等并發(fā)癥,需定期檢測(cè)血酮和尿酸水平。約40%患兒發(fā)作頻率可減少50%以上,通常需持續(xù)維持2-3年。
適用于局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良或結(jié)節(jié)性硬化癥患兒。術(shù)前需通過視頻腦電圖和磁共振定位致癇灶,常見術(shù)式包括胼胝體切開術(shù)和病灶切除術(shù)。術(shù)后可能遺留偏癱等神經(jīng)功能缺損,需配合康復(fù)治療。約30%病例可實(shí)現(xiàn)無發(fā)作,手術(shù)時(shí)機(jī)多選擇在2歲前進(jìn)行。
包括運(yùn)動(dòng)療法、認(rèn)知訓(xùn)練和語言康復(fù)。運(yùn)動(dòng)療法針對(duì)肌張力異常進(jìn)行Bobath技術(shù)訓(xùn)練,認(rèn)知訓(xùn)練采用結(jié)構(gòu)化教育改善注意力缺陷。語言康復(fù)需結(jié)合手勢(shì)溝通系統(tǒng),訓(xùn)練頻率建議每周3-5次。康復(fù)介入越早效果越好,可顯著改善患兒遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。
嬰兒痙攣癥患兒需保證每日充足睡眠,避免聲光刺激誘發(fā)發(fā)作。家長應(yīng)記錄發(fā)作形式與持續(xù)時(shí)間,定期進(jìn)行發(fā)育商評(píng)估。注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),預(yù)防藥物導(dǎo)致的骨質(zhì)流失。喂養(yǎng)時(shí)保持半臥位,避免嗆咳。建議每3個(gè)月復(fù)查腦電圖和血常規(guī),根據(jù)病情調(diào)整治療方案。早期規(guī)范治療可使部分患兒達(dá)到無發(fā)作狀態(tài),但多數(shù)仍存在不同程度的神經(jīng)發(fā)育落后。
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