皮肌炎嚴(yán)重會引起什么病變
關(guān)鍵詞：
肌炎
皮肌炎嚴(yán)重時(shí)可累及多系統(tǒng)器官，主要并發(fā)癥包括間質(zhì)性肺病、心肌炎、吞咽功能障礙、鈣質(zhì)沉著癥及惡性腫瘤。病變程度與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度、治療時(shí)機(jī)及基礎(chǔ)疾病控制情況密切相關(guān)。
1、間質(zhì)性肺?。?/h3>
約40%患者會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難與干咳。這與自身抗體攻擊肺泡間隔相關(guān)，高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可延緩進(jìn)展，嚴(yán)重者需氧療支持。
2、心肌炎：
心肌細(xì)胞受免疫攻擊可導(dǎo)致心力衰竭，表現(xiàn)為活動后氣促、下肢水腫。肌鈣蛋白升高和心電圖ST段改變是典型標(biāo)志。除基礎(chǔ)免疫治療外，需配合利尿劑和血管擴(kuò)張劑改善心功能。
3、吞咽障礙：
食管橫紋肌受累引發(fā)吞咽困難，可能誘發(fā)吸入性肺炎。吞咽造影檢查可見食團(tuán)滯留，需調(diào)整食物性狀為糊狀，嚴(yán)重時(shí)需鼻飼營養(yǎng)支持。合并感染需及時(shí)使用抗生素。
4、鈣質(zhì)沉著癥：
皮膚及肌肉鈣鹽沉積形成硬結(jié)，好發(fā)于肘膝等關(guān)節(jié)周圍。X線顯示不規(guī)則鈣化灶，可能破潰繼發(fā)感染。局部注射糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)節(jié)劑可緩解癥狀。
5、惡性腫瘤：
15%-30%患者合并淋巴瘤或肺癌等惡性腫瘤，與免疫監(jiān)視功能紊亂相關(guān)。腫瘤標(biāo)志物篩查和全身PET-CT有助于早期發(fā)現(xiàn)。需同步進(jìn)行抗腫瘤治療和皮肌炎控制。
皮肌炎患者需長期監(jiān)測肌酶譜和抗體水平，保持低鹽高蛋白飲食，避免日光暴曬?？祻?fù)期進(jìn)行水中體操等低強(qiáng)度運(yùn)動，維持肌肉功能。合并呼吸困難或持續(xù)發(fā)熱應(yīng)立即就診，定期進(jìn)行腫瘤篩查可顯著改善預(yù)后。
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