肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、慢性感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、藥物治療

吡非尼酮膠囊可延緩肺纖維化進(jìn)展，適用于輕中度患者，需監(jiān)測(cè)肝功能異常等不良反應(yīng)。尼達(dá)尼布軟膠囊通過(guò)抑制纖維化通路發(fā)揮作用，常見(jiàn)副作用包括腹瀉和食欲下降。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可能用于急性加重期，但長(zhǎng)期使用需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)的肺纖維化，用藥期間需定期復(fù)查血常規(guī)。

2、氧療

長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日吸氧時(shí)間需超過(guò)15小時(shí)以改善缺氧。便攜式制氧機(jī)可提高患者活動(dòng)耐力，外出時(shí)建議攜帶小型氧氣瓶。夜間氧療能糾正睡眠呼吸紊亂，使用血氧儀監(jiān)測(cè)可優(yōu)化氧流量調(diào)節(jié)。氧療期間需保持濕化瓶清潔，定期更換鼻導(dǎo)管。高流量氧療系統(tǒng)適用于嚴(yán)重呼吸衰竭患者，但需在專業(yè)指導(dǎo)下使用。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練每天2次可增強(qiáng)膈肌力量，每次練習(xí)10分鐘?？s唇呼吸能改善氣道塌陷，建議在步行時(shí)配合使用。上肢抗阻訓(xùn)練每周3次有助于提高日常生活能力，使用1-2公斤啞鈴進(jìn)行推舉動(dòng)作。平地步行從每天10分鐘開(kāi)始，逐漸增加至30分鐘。太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)可改善肺功能，需避免運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度低于90%。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，煙草煙霧會(huì)加速肺功能下降。廚房安裝強(qiáng)力抽油煙機(jī)，減少油煙刺激。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器降低粉塵濃度。接種肺炎疫苗和流感疫苗可預(yù)防呼吸道感染。高蛋白飲食如魚(yú)肉、雞蛋有助于維持呼吸肌功能，每日飲水量建議1500-2000毫升。

5、手術(shù)治療

肺移植適用于終末期患者，需符合年齡小于65歲等嚴(yán)格篩選標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前需完成心肺功能評(píng)估，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。單肺移植手術(shù)存活期中位數(shù)約5年，雙肺移植可達(dá)7年。圍手術(shù)期需預(yù)防排斥反應(yīng)和機(jī)會(huì)性感染。姑息性胸膜固定術(shù)可用于反復(fù)氣胸患者，通過(guò)化學(xué)粘連減少?gòu)?fù)發(fā)。

肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，急性加重時(shí)需立即住院治療。保持環(huán)境溫度恒定避免冷空氣刺激，冬季外出佩戴保暖口罩。記錄每日癥狀變化和血氧數(shù)據(jù)，就診時(shí)提供給醫(yī)生參考。參加病友互助小組有助于緩解焦慮情緒，家屬需學(xué)習(xí)正確拍背排痰手法。避免接觸發(fā)霉物質(zhì)和鳥(niǎo)類羽毛等可能致敏原，使用加濕器時(shí)須每日換水防止細(xì)菌滋生。