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解析常見的再生障礙性貧血的病因

血液內科編輯 醫(yī)顆葡萄
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再生障礙性貧血的病因主要有遺傳因素、化學物質暴露、病毒感染、電離輻射以及免疫異常等。該疾病以骨髓造血功能衰竭為特征,表現(xiàn)為全血細胞減少。

1、遺傳因素

范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血干細胞缺陷,患者常伴有先天性畸形?;驒z測可發(fā)現(xiàn)FANCA、FANCC等基因突變。治療需依賴造血干細胞移植,同時使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫調節(jié)藥物輔助治療。

2、化學物質暴露

長期接觸苯類化合物、殺蟲劑等有毒化學物質會損傷造血微環(huán)境?;颊呖赡艹霈F(xiàn)牙齦出血等出血傾向,需立即脫離暴露環(huán)境。臨床常用抗胸腺細胞球蛋白注射液聯(lián)合重組人粒細胞刺激因子注射液促進造血恢復。

3、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可誘發(fā)免疫介導的造血抑制?;颊叱R姺磸透腥景槌掷m(xù)發(fā)熱,需進行病毒血清學檢測。治療需控制原發(fā)感染,必要時輸注濃縮血小板懸液改善出血癥狀。

4、電離輻射

大劑量輻射直接破壞骨髓造血干細胞DNA結構,導致不可逆損傷。這類患者需進行骨髓移植評估,術前可使用環(huán)磷酰胺注射液進行預處理,術后需長期服用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。

5、免疫異常

T淋巴細胞功能紊亂可攻擊自身造血干細胞,臨床表現(xiàn)為進行性貧血加重。可通過骨髓活檢確診,治療首選兔抗人胸腺細胞免疫球蛋白靜脈注射,配合甲潑尼龍片沖擊治療調節(jié)免疫功能。

再生障礙性貧血患者需保持高蛋白飲食,適量補充動物肝臟、瘦肉等富含鐵元素的食物。注意口腔清潔避免感染,活動時防止碰撞引發(fā)出血。建議每3個月復查血常規(guī)監(jiān)測造血功能,避免接觸染發(fā)劑等化學制劑。出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑應及時就醫(yī),必要時住院進行支持治療。

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