如何診斷血友?。?/h1>
血液內(nèi)科編輯
健康科普君
如何診斷血友?。?/h1>
血液疾病在臨床上都是非常復(fù)雜的，引起死亡的幾率也較大，比如說(shuō)血友病，血友病是和白血病類似的一種疾病，多數(shù)是遺傳所致，同樣也會(huì)有出血障礙。那么如何來(lái)診斷血友病呢?血友病的診斷已經(jīng)總結(jié)了一套程序，具體來(lái)說(shuō)。
血友病的診斷重點(diǎn)在于實(shí)驗(yàn)室檢查：
篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。
定性實(shí)驗(yàn):凝血活酵素的生成實(shí)驗(yàn)和糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)單的凝血活酵素的生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病的定型有確診意義:能夠被正常的硫酸鋇吸附血漿而不能被正常的血清糾正的是血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。例如，應(yīng)該與血管性假性血友病進(jìn)行鑒別，血管性假性血友病由r、Ag、r:WF不足或減少引起，而且由于c活性減少，典型的血管性假性血友病有家族史，常染色體的顯性遺傳是男性和女性生病，父母可以遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。
血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。
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